Эписпадия у мальчиков

Эписпадия у детей, мужчин и женщин: причины, классификация, симптомы, диагностика, лечение

Эписпадия у мальчиков

Эписпадия – сложный и, по счастью, редко встречающийся порок развития, связанный с расщеплением стенки мочеиспускательного канала. Патология излечивается только с помощью хирургической операции: формируется нормальный канал.

Эписпадия

Уретра – непарный орган мочеполовой системы, которые соединяет мочевой пузырь с внешней средой. Его функция – выведение мочи с водорастворимыми продуктами жизнедеятельности из мочевого пузыря. У мужчин уретра выполняет и вторую важную функцию: обеспечивает выведение семенной жидкости вне процесса мочеиспускания.

Строение уретры несколько отличается у мужчин и женщин. Большая часть канала у мужчины проходит внутри полового члена, отверстие его расположено на головке и хорошо видно. У женщины канал располагается в полости малого таза за лобковой костью, а отверстие скрыто складками слизистой оболочки.

Мочеиспускательный канал у мужчин имеет большую длину и меньший диаметр, чем у женщин. Эта анатомические особенности определяют большую частоту появления эписпадии у мальчиков: в 5 раз чаще, чем у девочек.

Эписпадия – расщепление уретры или неправильное расположение отверстия мочеиспускательного канала, когда вместо головки члена канал открывается на верхней поверхности члена или даже на лобке. У девочек отверстие также оказывается не в положенном месте – позади клитора, а впереди, или на лобке.

Эписпадия – порок развития, предупредить его появление невозможно. Встречается патология редко – 1 случай на 50 тыс. младенцев. Исправить ситуацию можно только хирургическим путем.

Общие сведения об эписпадии

Классификация

Рассматривается эписпадия мужская и женская, поскольку механизм формирования патологии связан с анатомическим строением. Кроме того, патология и у мужчин, и у женщин может проходить с расщеплением собственно мочеиспускательного канала, а также с одновременным расщеплением сфинктера мочевого пузыря.

Последний размещается в средней части уретры и контролируется мышцами тазового дна. При его расщеплении способность регулировать отток мочи – сжимать мочеиспускательный канал, теряется, и пациент страдает от недержания мочи. При расщеплении только уретры недержание не наблюдается.

Классифицируют эписпадию по степени расщепления уретры. Так как форма недуга у мужчин и женщин различна, используют отдельную классификацию для мужской и женской эписпадии.


У мальчиков различают следующие виды болезни:

  • Головчатая эписпадия – отверстие уретры открывается до венечной борозды, то есть, происходит расщепление головки. При этом мочеиспускании производится обычным способом, произвольно, наблюдается лишь некоторое разбрызгивание жидкости. Как правило, головчатая эписпадия сопровождается некоторым искривлением члена. Недостаток сугубо косметический и на функциональность совершенно не влияет.
  • Стволовая – расщепление по всей длине члена. Пенис при этом деформируется. На его поверхности видна узкая полоска слизистой оболочки, которая достигает отверстия уретры в виде воронки. Сфинктер мочевого пузыря при этом не повреждается и выполняет свои функции.
  • Лобково-стволовая – куда более тяжелая форма. При этом мочеиспускательный канал полностью расщеплен, а сфинктер пузыря – частично. Отверстие уретры смещено на лобок, из-за чего прямые мышцы живота расходятся и не могут развиваться. Наблюдается несрощение лонных костей. Кавернозные тела при этом оказываются разведены в стороны и не могут нормально функционировать. Наблюдается заметная деформация члена – укорочение, его приближение к брюшной стенке.
  • Тотальная – патология приводит к расщеплению и канала, и передней стенки или шейки мочевого пузыря. К сожалению, именно эта форма встречается чаще всего. При этом сфинктер пузыря расщеплен, и моча непрерывно вытекает наружу, что заметно затрудняет уход за такими детьми и делает их нахождение в обществе весьма проблематичным. Кости лонного сочленения широко разведены, что провоцирует специфическую «утиную» походку. Член недоразвит, имеет форму крючка и теряется в складках кожи. На его поверхности и между кавернозными телами находится постоянно мокрая слизистая дорожка.

Тотальная патология зачастую сопровождается у детей тяжелыми осложнениями предстательной железы, мочеточников, почек. Согласно медицинским данным около 30% больных имеют в анамнезе пиелонефрит.

На фото эписпадия с дефектом уретры

У девочек наблюдают 3 формы эписпадии:

  • Клиторный – клитор оказывается разделен на 2 части, между которыми располагается отверстие уретры. Соединяется клитор позади отверстия. Мочеиспускание при этом не нарушается, так что обнаружить этот недостаток не всегда удается.
  • Субтотальная форма – при этом клитор разделен полностью, а между малыми и большими половыми губами отсутствует спайка. Отверстие уретры очень широкое, имеет вид воронки. Сфинктер мочевого пузыря при этом частично или полностью расщеплен, значит, патология сопровождается недержанием мочи – полным или частичным.
  • Тотальная эписпадия – в этом случае полностью отсутствует верхняя стенка мочеиспускательного канала и верхняя часть шейки матки. Сама уретра имеет форму не канала, а желоба. Моча течет постоянно. В горизонтальном положении небольшое количество может быть накоплено в мочевом пузыре. Полностью расходится лонное сочленение, полностью расщеплены половые губы, расходятся прямые мышцы живота. Из-за постоянного контакта с жидкостью кожа бедер и наружные половые органы мацерированы – набухает роговый слой, затем эпидермис, и на его поверхности возникают трещины и другие дефекты.

Тотальная эписпадия способствует возникновению и развитию многочисленных восходящих инфекций. Патология нередко сопровождается вульвагинитом, поскольку теплая влажная среда способствует активному развитию болезнетворной микрофлоры и грибков.

В абсолютном большинстве случае и у мальчиков, и у девочек диагностируется тотальная или субтотальная форма.

Причины

Причина патологии неизвестна. Предполагается, что расщепление формируется при нарушениях в развитии плода между 7 и 14 неделей. По-видимому, связано оно с неблагоприятным воздействием на эмбрион.

Клиницисты выделяют ряд провоцирующих факторов, способных повлечь такую патологию:

  • токсикоз – ранний или в тяжелой форме;
  • вирусные инфекции, которые перенесла женщина во время беременности;
  • травмы живота;
  • сбои в работе эндокринной системы, наблюдаемые во время беременности;
  • вредные привычки – пристрастие к алкоголю, наркотикам и курению вызывает самые разные патологии развития;
  • условия работы – контакт с токсическими веществами, ионизирующее облучение;
  • возможно развитие аномалии и при длительном стрессовом состоянии.

Симптомы

Клинические проявления эписпадии определяются степенью расщепления. У мальчиков и девочек при разной форме порока наблюдаются разные симптомы.

Для мальчиков характерна следующая клиническая картина:

  • при головчатой эписпадии мочеиспускании не нарушается, происходит произвольно. Единственным недостатком является некоторое разбрызгивание струи. Нарушения в половой области отсутствуют, эрекция нормальная и половой акт не затруднен;
  • при стволовой форме отверстие расположено уже слишком далеко от нормального положения, так что эта особенность заметно влияет на акт мочеиспускания. Струя сильно разбрызгивается, поэтому акт совершают сидя, оттягивая член назад. Мочеиспускание, как правило, произвольное, однако у детей при больших нагрузках, а также при сильном кашле, чихании, смехе наблюдается непроизвольное мочеиспускание. Патология сопровождается заметным искривлением пениса, что затрудняет сексуальный акт;
  • при лобково-стволовой эписпадии член значительно деформирован, отверстие размещается прямо под лонным сочленением. Сексуальный акт исключается. Кроме того, порок сопровождается недержанием мочи;
  • тотальная эписпадия сопровождается постоянным истечением мочи, поскольку при этом расщеплена шейка мочевого пузыря. Пенис сильно недоразвит, сексуальные функции исключены. У детей постарше наблюдается «утиная» походка из-за расхождения лонных костей. Обычно порок сопровождается осложнениями в виде пиелонефрита, гидронефроза, крипторхизма.

У девочек симптомы заметно отличаются. Мочеиспускательный канал не участвует в осуществлении репродуктивной функции, поэтому принципиальную возможность забеременеть и выносить детей женщина не теряет.

Симптомы эписпадии таковы:

  • при клиторной форме никаких нарушений в мочеиспускании не возникает, возможно лишь некоторое избыточное разбрызгивание мочи. Учитывая расположение отверстия, дефект при такой форме может очень долго оставаться незамеченным. Если порок не сопровождается осложнениями, к хирургическому вмешательству не прибегают;
  • при субтотальной эписпадии наблюдается непроизвольное мочеиспускание при поднятии тяжестей, чихании, сильном кашле. Сексуальная жизнь возможна;
  • тотальная эписпадия сопровождается постоянным истечением мочи, вызванным расщеплением шейки пузыря. Слизистая и кожа на бедрах постоянно воспалены. Вульвагинит и восходящие инфекции мочеполовой системы являются постоянным фактором в жизни пациентки.

Диагностика

Тотальную форму патологии определяют сразу по внешнему виду полового органа. Не столь ярко выраженные пороки диагностируются, как правило, когда у ребенка старше года отмечают недержание мочи. Головчатая и клиторная формы могут оставаться необнаруженными очень долго, так как этим характерным симптомом не сопровождаются.

Первичный диагноз выносят после визуального обследования. Затем проводят более тщательное лабораторное и инструментальное обследование с тем, чтобы установить какими другими отклонениями сопровождается аномалия.

Для этого назначают:

  • анализ мочи и крови, в том числе на бакпосев с тем, чтобы выявить инфекции, если они есть;
  • УЗИ почки и мочевого пузыря – чтобы оценить состояние почек и степень расщепления шейки или сфинктера мочевого пузыря;
  • УЗИ малого таза у девочек и мошонки у мальчиков;
  • уретрографию – обследование уретры с применением рентгенконтрастных препаратов;
  • цистометрию – оценку функциональности мочевого пузыря с измерением давления;
  • профилометрию – изучение состояния разных участков уретры. Анализ особенно важен в случаях, когда подозревается не только расщепление, но и разветвление мочеиспускательного канала, когда последний имеет дополнительные ответвления, заканчивающиеся в теле члена.

Лечение

Аномалия развития может быть устранена только хирургическим путем. При головчатой и клиторной форме, как правило, операцию не проводят, так как порок не сказывается на функциональности органа и может рассматриваться как некоторый косметический недостаток.

Показаниями для осуществления операций является:

  • недержание мочи;
  • сильные внешние дефекты – особенно это касается мальчиков;
  • изменения в психофизическом состоянии ребенка.

Лучшим возрастом для проведения операций многие исследователи считают 4–6 лет. Однако на деле операции проводят и раньше – в 2–4 года, так как недержание мочи значительно тормозит социальное развитие ребенка.

Целью операций в зависимости от типа расщепления канала является:

  • устранение дефектов – искривление члена, расщепление половых губ;
  • формирование цельного канала;
  • формирование сфинктера.

Для решения этих задач выполняют следующие операции:

  • При стволовой эписпадии целью лечения является восстановление передней стенки мочеиспускательного канала. Для этого ее края сшивают и пересаживают лоскуты кожи на ножке.
  • При недержании мочи задачу решают двумя путями: можно восстановить сфинктер мочевого пузыря или же создать искусственное препятствие. В первом случае формируют искусственный сфинктер из пирамидных или прямых мышц живота и бедер, или сшивают мышцы внутреннего и наружного жомов органа. Во втором ушивают уретру, выкраивая лоскуты слизистой оболочки с тем, чтобы уменьшить ее диаметр.

Такие операции лучше проводить до 10–12 лет, пока нет эрекции. В дальнейшем восстановить детородную функцию даже на фоне восстановленного мочеиспускания намного сложнее.

Хирургическое лечение эписпадии у мальчиков

Девочкам назначают пластику клитора или по необходимости, пластику шейки. При этом обнажают стенку и шейку мочевого пузыря, отделяют от окружающих тканей и закрепляют к прямой кишке или влагалищу.

Шейка при этом становится удлиненной, функция сфинктера ложится на мышцы дистального отдела. Катетер оставляют на 10–14 дней, а затем удаляют. Эта методика более прогрессивна и дает лучшие результаты.

Лонные кости не сшивают, так как после устранения патологии у детей они срастаются самостоятельно.

Хирургические операции могут сопровождаться осложнениями. Возможно появление свищей в мочевом пузыре или уретре, цистита, уретрита. Кроме того, у мальчиков иногда наблюдается нарушения эрекции и бесплодие.

Профилактика

Рекомендации по профилактике аномалии развития могут быть только общими. Они известны любой будущей маме, что не мешает многим их не выполнять.

  • Очень опасны для беременной женщины инфекции. Причем опасность исходит и собственно от возбудителя, и от лекарственного препарата, с помощью которого проводят лечение. За своим здоровьем будущая мать должна следить очень тщательно.
  • Необходимо отказаться от вредных привычек – алкоголя, наркотиков, курения, хотя бы на время беременности и кормления.
  • Нельзя отказываться от физической активности. Это не только способствует хорошему самочувствию, но и облегчает течение токсикоза, а последний является одной из возможных причин появления патологии.
  • Если работа будущей матери связана с токсическим производством или предполагает ионизирующее облучение, необходимо от нее отказаться. Риск патологического развития плода при этом очень высок.

Эписпадия – тяжелый порок развития, которой приводит к нарушению нормального мочеиспускания, а у мужчин еще и к нарушениям детородной функции. Патология излечивается только хирургическим путем и терапевтического лечения не предполагает.

Источник: http://gidmed.com/urologiya/zabolevaniya-urolog/mochetochnika/epispadiya.html

Эписпадия — у мальчиков, формы, что это такое

Эписпадия у мальчиков

Эписпадия является одним из видов аномалий развития мочеполовой системы у новорожденных.

На сегодняшний день ведутся активные работы не только по изучению лечения и диагностики данного заболевания, но и по выяснению непосредственной причины аномалии.

Необходимо отметить, что несмотря на высокий уровень медицины, назвать точную причины эписпадии не могут ни в одной заграничной урологической клинике.

Вместе с этим, выделяют целый ряд факторов, которые могут в то или иной мере повышать риск рождения ребенка с подобной аномалией. Прежде всего, к таким факторам необходимо отнести ионизирующее излучение, под воздействием которого находятся люди, проживающие возле атомных электростанций и других стратегических объектов, на которых сохраняются радиоактивные металлы.

Если зон радиоактивного загрязнения у нас в стране не так уж много, то курящих мам гораздо больше. А по некоторым сведениям, курение и употребление алкогольных напитков во время беременности оказывают на плод не менее отрицательное влияние, нежели токсическая доза ионизирующего излучения.

Еще полностью не доказано влияние хронического стресса и травматизации на развитие плода, но некоторые ученые активно придерживаются данной мысли и продолжают пропагандировать ее среди беременных женщин.

Симптомы эписпадии

В отличии от похожего заболевания, гипоспадии, данная аномалия развития мочеиспускательного канала не может протекать в скрытой форме. Так или иначе, но если отверстие мочеиспускательного канала располагается на верхней поверхности тела полового члена мальчика, то не заметить аномалию, даже в период новорожденности, просто невозможно.

Обращает на себя внимание, прежде всего, характер струи мочи, которая направлена не вниз, как в здоровых детей, а . При расположении отверстия мочеиспускательного канала на лобке половой член практически не принимает участие в акте мочеиспускания.

При этом, моча выделяется, фактически, на животике ребенка и, стекая вниз, раздражает кожу половых органов и промежности.

При невнимательном обследовании, если не выявлено неправильное расположение уретры, раздражение кожи можно спутать с обычными опрелостями, которые также проявляются покраснением кожи наружных половых органов и промежности.

Родители начинают использовать детские присыпки, которые в данной ситуации оказываются неэффективными.

При отсутствии нормального лечения, воспаление может переходить в гнойную стадию, что заканчивается отторжением кожи и образованием глубоких язв.

Как правило, заболевание дебютирует с самого рождения ребенка. При этом малыш становится беспокойным, капризничает, плохо набирает вес, отказывается от груди и часто просыпается ночью.

Эписпадия

Эписпадия у девочек бывает частичной и полной. При частичной эписпадии клитор расщеплен или отсутствует, наблюдается расхождение больших половых губ у лобка (отсутствует передняя спайка половых губ), малые половые губы недоразвиты, наружное отверстие мочеиспускательного канала локализуется под лонным сочленением. При недержании мочи наружное отверстие зияет и из него вытекает моча.

В случае полной эписпадии большие половые губы широко расходятся у лобка и незамыкают полову щель, отмечаются признаки недоразвития передней брюшной стен ки и расхождение лобковых костей. Клитор отсутствует. Вход в мочевой пузырь, располагающийся в области лонного сочленения, зияет, легко растягивается и свободно пропускает палец.

Моча беспрерывно вытекает наружу, вызывая изменения в прилежащей коже.

Если у ребенка отмечается подобная общая симптоматика, которая сопровождается раздражением кожи в области наружных половых органов, то его необходимо показать урологу. Квалифицированный специалист сможет правильно поставить диагноз и определить оптимальную тактику лечения для того, чтобы в будущем мальчик не страдал эректильной дисфункцией и бесплодием.

Диагностика эписпадии

Как правило, одной клинической картины уже достаточно для того, чтобы поставить диагноз эписпадии. Если наблюдать за ребенком во время мочеиспускания, то можно заметить, что моча выделяется не из нормального мочеиспускательного канала, а из патологического отверстия, расположенного на верхней поверхности тела полового члена или, вовсе, на лобке.

Правда, с целью дифференциальной диагностики и для правильного проведения оперативного вмешательства, диагноз необходимо подтверждать дополнительными методами исследования. Наиболее распространенный и, соответственно, наиболее точный метод верификации эписпадии – это контрастная уретрография.

Для ее выполнения в полость мочевого пузыря по уретральному катетеру вводится контрастное вещество, а во время акта мочеиспускания выполняется рентгенологическое исследование полового члена и органов малого таза в боковой проекции.

На снимке достаточно четко видно как сам мочевой пузырь, так и форму мочеиспускательного канала. Чаще всего, он просто открывается в неправильном месте, но бывают и такие случаи, когда мочеиспускательный канал имеет дополнительные ходы, слепо заканчивающиеся в толще полового члена.

Именно для их выявления и необходимо проводить рентгенологическую диагностику.

Лечение эписпадии

Коррекция данной аномалии развития возможна исключительно оперативным методом. Объем операции зависит от формы эписпадии.

Если отверстие уретры у мальчика открывается на теле полового члена, недалеко от уретры, то в такой ситуации возможно проведение пластики мочеиспускательного канала собственными тканями.

После иссечения патологического отверстия, выполняется перемещение культи уретры в нужное место с последующим ее вшиванием.

При короткой культе уретры или при тяжелой форме эписпадии, когда мочеиспускательный канала находится над лобковой костью, необходимо выполнять пластическую операцию с помощью синтетическим имплантов.

Необходимо помнить, что если на момент проведения оперативного вмешательства у больного присутствует раздражение и покраснение кожи наружных половых органов, операцию необходимо отложить.

В первую очередь в подобной ситуации необходимо вылечить местное воспаление кожи.

Для этого применяются антисептические растворы типа хлоргексидина, которые наносятся на пораженные поверхности после каждого акта мочеиспускания.

Оперативное лечение эписпадии

При абсолютных противопоказаниях к операции, которые обусловлены тяжелыми заболеваниями внутренних органов или отказом родителей от лечения, к больным применяется консервативная тактика.

Она направлена, прежде всего, на предупреждение гнойного воспаления кожи вокруг отверстия мочеиспускательного канала.

Это достигается туалетом наружных половых органов после каждого акта мочеиспускания и обработкой пораженного участка кожи антисептическими растворами.

У девочек и женщин показанием к операции при эписпадии является лишь недержание мочи, поэтому основная цель пластической операции – создание замыкающего аппарата.

Реабилитация после болезни

При оперативном лечении патологии реабилитация направлена на профилактику вторичного инфицирования раны и разрывов сформированного анастомоза.

Для профилактики инфекции применяется обычная антибактериальная терапия.

Поскольку при подобной операции не вскрывается никакая полость человеческого тела, одного антибактериального препарата, как правило, достаточно для эффективного истребления патогенных возбудителей.

Профилактика несостоятельности анастомоза проводится постановкой обычного уретрального катетера. Он не только отводит мочу из мочевого пузыря, но и выполняет роль некого каркаса, благодаря которому правильно формируется новая уретра.

Особенности питания и образ жизни

Коррекция рациона питания заключается в том, чтобы ограничить употребление большого количества жидкости, вследствие чего повышается уровень суточного диуреза, что также отрицательно сказывается на функциональном состоянии уретрального анастомоза.

Среди коррекции образа жизни можно выделить, разве что, только ношение уретрального катетера.

Но, учитывая тот факт, что операция при такой патологии, как правило, проводится в период новорожденности, это не особо влияет на самочувствие пациента.

В свою очередь, родителей необходимо научить менять уретральный катетер и вводить по нему в полость мочевого пузыря антисептические растворы. Это делается с целью предупреждения пролежней уретры, а также для профилактики вторичного цистита.

Лечение народными средствами

Поскольку единственным методом коррекции данной аномалии развития является оперативное вмешательство, народные методы лечения теряют свою актуальность.

Разнообразные отвары ромашки и прочих лечебных трав, которые часто рекомендуются народными целителями, обладают только местным противовоспалительным эффектом.

Это на некоторое время снимает раздражение кожи, но не устраняет первичной причины заболевания.

Осложнения эписпадии

Уже не раз было сказано, что наиболее частым осложнением эписпадии является мацерация и воспаление кожи вокруг отверстия мочеиспускательного канала. В норме, оно открывается на слизистой оболочке головки полового члена, при попадании на которую, моча не оказывает никого отрицательного влияния.

Кожа не имеет таких барьерных возможностей, поэтому постоянное воздействие на нее мочи приводит к быстрому разрушению эпидермиса и воспалению более глубоких ее слоев. При плохой гигиене, к данному клиническому состоянию быстро присоединяется бактериальная инфекция, что заканчивается гнойным воспалением.

Отсутствие лечения на данном этапе может грозить общими септическими явлениями и даже летальным исходом.

Следующей группой осложнений эписпадии можно считать психические нарушения. Они развиваются, если коррекция патологии не была произведена в период новорожденности.

С возрастом дети начинают замечать свою неполноценность, что часто перерастает в психологические комплексы, связанные с половой жизнью.

Даже после проведения операции в старшем возрасте остается достаточно стойкий психологический блок, который не позволяет мужчине познакомиться с женщиной и завести семью.

Общая информация

  • Версия для печати
  • Скачать или отправить файл

Краткое описание

Одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «10» ноября 2016 года Протокол № 15

Эписпадия – редкий порок развития, проявляющийся врожденным расщеплением всей или только части передней стенки мочеиспускательного канала.

В противоположность гипоспадии, наружное отверстие уретры открывается на дорсальной поверхности полового члена. Расщепление затрагивает не только мочеиспускательный канал, но и пещеристые тела полового члена. Эписпадия входит в комплекс пороков экстрофия мочевого пузыря и эписпадия. Часто сочетается с гипоплазией яичек и предстательной железы, крипторхизмом.

Эписпадия отмечается у 1 на 100 000 новорожденных, у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10МКБ-9
КОДНАЗВАНИЕКодНАЗВАНИЕ ОПЕРАЦИИ
Q 64.OЭписпадия58.45Устранение эписпадии

 Дата разработки протокола: 2016 год.  Пользователи протокола: ВОП, педиатры, нефрологи, урологи.  Категория пациентов: дети (от 0 до 18 лет).  

Шкала уровня доказательности:

АВысококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
ВВысококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким  (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
СКогортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
DОписание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Что такое эписпадия у мальчиков

Эписпадия у мальчиков

статьи

Под представленным заболеванием подразумевается врожденная аномалия строения половой системы, патология характеризуется частичным, а иногда и полным разъединением верхней части стенки мочевика.

Современная медицина предлагает внушительный спектр методов диагностики и хирургических операций, благодаря которым можно оперативно установить диагноз и исправить строение органа, как и его функциональные особенности.

В рамках данной статьи мы подробно рассмотрим, что это такое тотальная эписпадия.

Классификация заболевания

Выделяются следующие группы представленной патологии:

  • стволовую – расщепление уретры на всю длину пениса;
  • головчатую – тут уже только до венечной борозды;
  • лобково-стволовую – весь мочевик расщепляется полностью;
  • тотальная – затрагивается шейка, уретра и передняя стенка органа выделительной системы;
  • субтотальная эписпадия.

Симптоматика

Общая клиника заболевания определяется его формой. Для примера, головчатая может и вовсе оставаться необнаруженной при условии, что расщепление крайней плоти отсутствует.

Процесс мочеиспускания совершенно не затрагивается и проходит в нормальном режиме.

Есть случаи, когда патология характеризуется выраженными признаками, допустим, небольшое отклонение от стандартных параметров пениса, половая функция никак не страдает.

  • Стволовая форма приводит к расположению отверстия уретры рядом с корнем полового органа. Процесс мочеиспускания сопровождается слишком сильным разбрызгиванием мочевины, поэтому больной вынужден ходить в туалет сидя. Визуально заметна деформация органа, но в большинстве случаев половой акт возможен, хоть и затруднен.
  • Лобково-стволовая приводит к укорачиванию члена, в итоге половой контакт становится невозможным. Сфинктер уретры частично расщепляется, что приводит к недержанию мочи.
  • Полная форма характеризуется крючкообразной деформацией пениса. Сексуальные контакты становятся невозможными, а эрекция причиняет боль. Моча не удерживается и самопроизвольно вытекает наружу. У больного формируется «утиная походка». Половая жизнь при тотальной эписпадии крайне затруднена. Мало того что сам половой член искривлен, эрекция при этом доставляет болезненные ощущения.

Причины развития

Патология представляет собой врожденную аномалию, и выделяют целый ряд причин для ее развития. Обычно к ним относится генетическая предрасположенность либо же негативное воздействие на малыша в утробе матери. У новорожденного определить причину возникновения заболевания крайне проблематично.

Проблема в том, что факторы, из-за которых может развиваться недуг, до сих пор до конца не изучены. Есть мнение, что изменения в строении мочеиспускательного канала возникают в связи с нарушениями нормального развития.

Вот несколько предрасполагающих факторов, которые могут выступать в роли эмбриональных пороков:

  • обострения заболеваний хронического типа;
  • инфекции вирусного и бактериального характера, перенесенные в период беременности;
  • вредные привычки у будущей мамы;
  • на плод могут оказывать воздействия различные токсические вещества.

Как итог, уретра приобретает форму желоба и размещается на поверхности пениса. Эписпадия мочевого пузыря – это крайне неприятное заболевание, причиняющее не только физический дискомфорт, но и моральный.

Анализы и диагностика

Ярко выраженные формы патологии могут быть распознаны еще при рождении, менее явные разновидности определяются в результате проблем с удержанием мочи. Ребенка может обследовать педиатр или детский хирург.

Помимо банального визуального осмотра, в обязательном порядке требуется проводить полноценную оценку структуры уретры и мочевика. Для этого назначается обследование, оно может быть ультразвуковым, электрофизиологическим или рентгенологическим.

Для мальчиков

Требуется в первую очередь выполнить следующие процедуры:

  • восстановить нормальную работу пениса;
  • убрать изгибы и придать органу ровную форму;
  • сделать половой член средней длины.

В случае когда затрагивается мочевик или его шейка, дополнительно может требоваться еще одна операция, чтобы пациент мог контролировать процесс мочеиспускания.

Для девочек

У женского пола процедура оперативного вмешательства связана с большими трудностями. Вся проблема в том, что влагалище и уретра могут быть довольно короткими, располагаются в передней части тела.

Благодаря современным методам оперативного вмешательства, удается наладить нормальную работу мочеканала у каждого третьего малыша. Тем девочкам, у которых обнаружен комплекс экстрофии, обычно нужна еще одна операция, чтобы наладить структуру шейки мочевика. Данная процедура необходима для придания большей прочности сфинктеру и уретре.

Этапы терапии

Сразу же после появления малыша, врачи принимают все необходимые меры, чтобы вернуть мочевой на положенное место. Отдельного внимания заслуживает процедура по восстановлению целостности брюшины. Восстанавливается лобковый симфиз, что касается мочевика, то его смешают в полость малого таза. Важно чтобы все эти манипуляции были проведены в первые два дня.

До момента наступления операции достаточно сложно оценить степень изгиба члена. Хирург делает инъекцию физиологического раствора в кавернозные тела, для создания искусственной эрекции. Это позволяет специалисту освободить мясистую фасцию и кожу, чтобы устранить изгиб и привести половой орган в нормальное положение.

Тотальная форма эписпадии ликвидируется на втором этапе. Процедура проводится в возрасте 2–3 лет. Задача заключается в сохранении члена и его основных функций. По мере взросления, уже в 4 года, осуществляется реконструкция шейки, для нормального процесса удержания мочи.

При условии, что мочевой пузырь не растет, требуется еще одна операция под названием аугментация, в рамках которой происходит увеличение размера мочевика, дополнительная ткань берется из толстой кишки. Иногда она может выступать в качестве материала, для создания резервуара, заменяющего мочевой пузырь. При данном подходе периодически нужно будет прибегать к катетеризации, чтобы опорожнить его.

Косметический эффект

Одной из самых сложных задач при лечении представленного недуга является формирование нормального кожного покрытия ствола полового органа. Переместить крайнюю плоть на вентральную поверхность можно различными способами. Рассмотрим некоторые из них:

  1. Формирование «петель» из кожи, которая берется на дорсальной поверхности. Такой метод позволяет добиться открытия, прекрасно снабжаемого кровью, участка кожи над уретрой. Проблема лишь в том, что косметический эффект процедуры не слишком впечатляющий.
  2. Куда более приемлемым вариантом является способ, при котором происходит продольное «расщепление» лоскута кожи по средней линии. Фрагменты перемещаются вокруг пениса и встречаются посередине. В данном случае остается менее заметный след.
  3. Есть еще способ, позволяющий добиться практически идеального анатомически приближенного к норме закрытия кожей. Лоскуты кожи сближаются по средней линии и создают круговой «воротник».

В любом случае конечный результат серьезно зависит от конкретной формы заболевания и степени повреждения нормального состояния органов. Современная медицина готова предложить самые лучшие способы восстановления. Проконсультируйтесь с врачом, чтобы найти оптимальный способ решения.

Реабилитационный период

Восстановление после операции – это крайне важный момент при лечении представленного типа аномалии. В это время пациент проходит активную стадию промывания мочевика. Данная процедура необходима для снижения риска развития уретрита и цистита. Мало того, в места хирургических манипуляций могут появиться свищи, промывание позволяет сократить шанс их появления.

Для восстановления всех физиологических функций после операции, врач назначает медикаментозное лечение. Выписаны могут быть следующие препараты:

  • актигрол;
  • рибоксин;
  • нанотроп.

А также ряд других стероидных средств, которые необходимы для ускорения синтеза мягких тканей и мышц. Иногда ребенку требуется курс гормонов роста. Такой препарат, как Простатилен АЦ достаточно эффективен при многих нарушениях репродуктивной функции, он обладает комплексным типом действия.

Правильное питание поможет ускорить процесс реабилитации. Ребенок должен питаться рыбой, овощами, отварным мясом, можно употреблять творог и яйца. Придется забыть о любых газированных напитках.

Первый месяц после выписки запрещены любые физические нагрузки. В туалет нужно ходить своевременно, чтобы внутри мочевого не скапливалось большое количество мочи. Это создает дополнительное давление на уретру. Вот фото тотальной эписпадии у мальчиков.

Если обратиться к статистическим данным, то около 95 процентов всех пациентов в будущем не испытывают никаких проблем. Функциональность органов восстанавливается. В крайне редких случаях, по итогам операции у мальчиков сохраняется минимальное искривление полового органа при эрекции. Такое может происходить из-за проблемного процесс сращивания мышечной ткани.

Если пациент не будет соблюдать базовые правила реабилитации, есть риск развития осложнений:

  • сужается уретра – наблюдается непроходимость жидкости, что приводит к проблемам с мочеиспусканием, которое сопровождается болезненными ощущениями;
  • в мочевых ходах могут появиться новообразования;
  • развитие энуреза;
  • эректильная дисфункция;
  • бесплодие.

Можете посмотреть, как выглядит эписпадия тотальная у детей на фото до и после. Избавиться от патологии можно, причем на дальнейшую жизнь, в том числе и сексуальную, операция никак не повлияет. Важно лишь обращаться за помощью к специалистам вовремя, в детском возрасте. Чем старше пациент, тем выше риск того, что восстановительные процедуры окажутся не столь эффективными.

Эписпадия и гипоспадия: разница

Первый тип патологии представляет собой аномалию верхней стенки уретры, она частично или целиком зарастает. Второе заболевание связано с образованием расщелины в нижней части полового органа, промежности или яичек.

Гипоспадия приводит к искривлению пениса, из-за чего страдает эрекция, пациент не в состоянии нормально мочиться, так как струя получается неровной. Желательно приступать к операции в возрасте больного до 5 лет.

Проблема этого недуга в том, что без своевременного и грамотного лечения, пенис может сохранить неправильное состояние на всю жизнь.

Прогноз тотальной эписпадии крайне печален, если вовремя не отвести ребенка к специалистам.

Возможные осложнения

После проведения операции, есть риск развития нежелательных последствий. Как пример, могут формироваться свищи в мочевике или уретре. Высок шанс, что начнет развиваться такое заболевание, как уретрит. У ряда пациентов может развиться бесплодие, возникают проблемы с эрекцией. Лучше избежать всего этого и показать своего ребенка врачам как можно раньше.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.