Люпус нефрит классификация

Волчаночный нефрит: причины, виды, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Люпус нефрит классификация

Почечные патологии бывают самостоятельными, либо развиваются на фоне других патологических процессов в организме. Ярким примером вторичных почечных заболеваний, заслуживающим особого внимания, является волчаночный нефрит.

Волчаночный нефрит

Волчаночным нефритом называют воспаление почек, развивающееся на фоне красной системной волчанки, которая представляет собой обширное иммуннообусловленное воспалительное поражение соединительнотканных структур. Это своего рода иммунный дефект, при котором наблюдается активное формирование белковых аутоантител, вызывающих воспалительные процессы.

Воспаление поражает кожные и суставные структуры, легкое и сердце, но самыми жизнеопасными являются почечные и нервносистемные поражения. По статистике, волчаночный нефрит возникает примерно в 50-70% случаев системной волчанки. Причем у женщин подобное заболевание встречается чаще, чем у мужчин в 9 раз.

Патогенез

Морфологическая картина патологии характеризуется многообразием. Помимо гистологических изменений, возникают и специфические симптомы, характерные для нефрита волчаночного происхождения. Механизмы патологического развития заключаются в том, что происходит нарушение распознавания собственных органических антигенов, в результате начинается активная выработка аутоантител.

При наличии предрасполагающих факторов активируются иммунные В-клетки, вызывающие образование антител. Это приводит к формированию иммунных комплексов, которые циркулируют по организму и, оседая на различных органах, повреждают их ткани.

Отсюда и симптоматическое многообразие системной волчанки, а нефрит является лишь одним из ее многочисленных сопутствующих поражений.

Симптомы системной красной волчанки

Причины

Единой теории, объясняющей появление красной системной волчанки, не существует, поэтому специалисты определяют группу факторов, способных привести к этой патологии:

  1. Женские гормоны половой системы. Эстрогены нередко выступают пусковыми факторами для развития системной волчанки. Этим частично объясняется склонность женского населения к данной патологии. Кроме того, волчанка системная нередко манифестирует при беременности, когда эстрогеновый уровень находится на максимальном уровне.
  2. Наследственность. Специалисты отмечают определенную закономерность в развитии подобного заболевания у лиц, имеющих родственников с аналогичной патологией. Особенно высока заболеваемость среди близнецов. Также склонность к системной волчанке наблюдается у афро-карибских этнических групп, где патология выявляется в 10 раз чаще.
  3. Наличие в анамнезе инфекционно-вирусных патологий. Особенно опасными и чаще всего приводящими к развитию волчанки вирусами являются ретровирусы, парамиксовирусы, вирусы кори и пр. Однако вирусная теория еще изучается и требует дополнительных доказательств. Хотя уже имеющиеся результаты исследований позволяют рассматривать ее в качестве значимого фактора.
  4. Медикаментозные препараты. Клинически доказано, что длительный прием препаратов вроде Метилдопы или Изониазида могут спровоцировать развитие патологии.
  5. Чрезмерная инсоляция. Доказано немалое влияние на развитие системной волчанки избыточного ультрафиолетового облучения.

На видео влияние системной красной волчанки на почки:

Симптомы

Внешние признаки волчаночного нефрита отличаются достаточным многообразием.

Окончательная клиническая картина складывается из признаков, характерных для нефрита и волчанки в целом:

  • Кожные поражения. Они проявляются эритематозными (красноокрашенными) поражениями на коже лица в форме бабочки. Нередко имеются высыпания и в других областях тела.
  • Почечные поражения.
  • Гипертермия, которая может достигать высоких показателей.
  • Сосудистые поражения, которые заключаются в воспалении мелких сосудистых каналов на кончиках пальцев. Реже капиллярит затрагивает ладони и подошвы.
  • Суставные поражения, которые проявляются артритами мелкосуставных структур.
  • Сердечные поражения – миокардит, перикардит, эндокардит.
  • Легочные поражения, которые проявляются плевритом и фиброзирующим альвеолитом.
  • Волчаночный цереброваскулит.
  • Расстройства трофического характера вроде алопеции, стремительного похудения, расслоения ногтей.

Более конкретизированная симптоматика зависит от вида волчаночного нефрита.

Виды

Специалисты выделяют несколько разновидностей нефрита волчаночного происхождения. В соответствии с выраженностью воспалительных изменений волчаночные нефриты подразделяются на диффузные и очаговые, с симптоматикой гломерулонефрита либо без нее. Кроме того, волчаночный нефрит подразделяется на такие формы:

  • Неактивный нефрит – сопровождающийся субклинической протеинурией и минимально выраженным мочевым синдром;
  • Активный волчаночный нефрит, который также классифицируется на несколько форм:
  1. Быстропрогрессирующий;
  2. Медленно прогрессирующий (бывает с мочевым или нефротическим синдромом).

Быстропрогрессирующая форма волчаночного нефрита по симптоматике схожа со злокачественным хроническим гломерулонефритом. Подобный нефрит чаще всего вызывает недостаточность почек и манифестирует уже в первый год развития системной волчанки.

Клинические проявления быстро нарастают, в целом сводясь к ярко выраженному нефротическому синдрому:

  • Пациента беспокоит сильная отечность, вплоть до массивного скопления жидкости в различных полостях, например, в сердце, брюшине, плевре и пр., наблюдается и отекание ног.
  • Имеет место выраженная гипертоническая болезнь, причем высокие показатели АД достаточно сложно поддаются традиционной медикаментозной коррекции.

Для медленно прогрессирующего волчаночного нефрита характерно более мягкое и доброкачественное течение. На его долю приходится порядка 40% от всех волчаночных нефритов. Если медленно прогрессирующий волчаночный нефрит сопровождается нефротическим синдромом, то отечность слабо выражена. Гипертоническая болезнь в таких случаях легко корректируется медикаментами.

Если же медленно прогрессирующий нефрит протекает с мочевым синдромом, то клиника также минимальна, отеки слабо выражены, а гипертония встречается лишь у половины пациентов. Характерным признаком такой формы является заметное изменение химического состава мочи, в которой присутствует кровь, белок, а иногда – лейкоциты.

Классы волчаночного нефрита

Диагностика

Диагностировать волчаночный нефрит достаточно просто, особенно при наличии типичной клинической картины основной системной болезни вкупе со специфическими признаками вроде эритемы на лице, лихорадки, артритов и пр.

Обязательно проводятся лабораторно-диагностические исследования, включающие:

  • Тщательное изучение мочи на предмет лейкоцитурии, гематурии, протеинурии;
  • Исследования крови, выявляющие дефицит лейкоцитов, реже эритроцитов и тромбоцитов, повышенный показатель СОЭ;

Также выявляется наличие аутоантител и клетки, специфичные для системной волчанки.

Лечение

Если в ходе волчанки патологический воспалительный процесс затрагивает почечные ткани и проявляются признаки волчаночного нефрита, то соответствующее лечение необходимо начинать незамедлительно.

Основными препаратами, применяемыми в терапии волчанки, являются цитостатики и гормональные препараты, т. е. Циклоспорин и Дексаметазон.


При волчаночном поражении почек рекомендуется применять следующие методы:

  • Отказаться от спиртного и табакокурения;
  • Употреблять нужное количество жидкости для поддержки водного баланса;
  • Не употреблять продукты, содержащие холестерин;
  • Употреблять минимальное количество пищи, содержащей белки, фосфор и калий;
  • Больше двигаться, выполнять движения из программы ЛФК;
  • Контролировать АД, при необходимости поддерживая его медикаментами на нужном уровне;
  • Отказаться от приема препаратов, негативно влияющих на состояние почек (вроде НПВП и пр.).

Нередко лечение волчаночного нефрита основывается на принципах пульс-терапии – когда пациенту в течение суток вводят ударные дозы цитостатиков и гормонов. По прошествии нескольких недель пульс-терапию нужно повторить.

Если волчаночный нефрит привел к острой форме недостаточности почек, то пациенту проводится гемодиализ. При тяжелейших поражениях показана трансплантация органа.

В ремиссионные периоды рекомендуется регулярное санаторное лечение. Все пациенты даже после лечения находятся под диспансерным наблюдением с систематическими профилактическими осмотрами специалистов с узкой специализацией (урологи и пр.).

Прогнозы

Прогноз обуславливаются правильностью и своевременностью подобранной терапии. У молодых пациентов патология протекает в более тяжелой форме.

Кроме того, имеет значение длительность периода от манифестации системной волчанки до начала развития волчаночного поражения почек. Также на прогнозы влияет пол пациента, потому как у женщин выживаемость значительно выше.

Хоть патология и серьезная, но при своевременной и правильной терапии большинство пациентов с волчаночным нефритом живут вполне нормальной жизнью.

Источник: http://gidmed.com/nefrologiya/zabolevaniya-nefr/nefrity/volchanocniy-nefrit.html

Люпус нефрит это

Люпус нефрит классификация

Люпус-нефрит является одним из наиболее частых осложнений системной красной волчанки. СКВ – это аутоиммунное заболевание, вызванное появлением в организме антител, воспринимающих «родные» белки как чужеродные. Вследствие этого развивается асептическое воспаление в разных частях тела. В том числе и в почках.

Определение

Люпус-нефрит, или волчаночный нефрит – это тяжелое заболевание почек при системной красной волчанке. Распространенность этого заболевания в популяции в среднем сорок человек на сто тысяч населения. Чаще всего болеют представители прекрасной половины в возрасте от двадцати до сорока лет. Чаще всего патология встречается в афро-карибской популяции.

Заболевание может быть вызвано самыми разнообразными факторами: от чрезмерного увлечения загаром, до генетических нарушений, поэтому крайне важно вовремя обратить внимание на симптомы и пойти к врачу. Ведь чем раньше будет начато лечение, тем лучше прогноз для жизни и здоровья пациента.

Этиология

Люпус-нефрит может быть спровоцирован постоянной длительной инсоляцией (увлечение солярием или проживание в солнечных местах), аллергией на лекарственные препараты, перманентным стрессом и даже беременностью (плод воспринимается как чужеродный организм и иммунная система начинает атаковать клетки матери).

Кроме того, на развитие заболевания влияют генетические склонности, наличие гормонального дисбаланса, частые вирусные заболевания (вирусы встраиваются в клетки организма, оставляя на их поверхности свои антигены и провоцируют, таким образом, иммунный ответ). Шанс развития заболевания у близких родственников в несколько раз выше, чем в среднем по популяции.

Патоморфология

Люпус-нефрит при СКВ может иметь различные морфологические проявления. При вскрытии больных отмечается изменение в мембранах клубочков почек, активное деление их клеток, расширение мезангиума, склероз сосудистых петель и другое. Эти проявления могут быть одновременно как в одном, так и в нескольких клубочках.

Наиболее специфичным для волчаночного нефрита является фибриноидный некроз капилляров петли Генле, а также гистологически выявляемый кариопикноз и кариорексис (разделение и лизис ядра клетки). Кроме того, патогномоничным является изменение базальных мембран клубочков в виде «проволочных петель» и наличие гиалиновых тромбов в просвете капилляров как следствие отложения иммунных комплексов.

Actionteaser.ru – тизерная реклама

Классификация

Клинически и морфологически можно выделить несколько стадий, которые проходит люпус-нефрит. Классификация Всемирной организации здравоохранения выглядит так:

  1. Первый класс: клубочки имеют нормальную структуру.
  2. Второй класс: имеются только изменения мезангия.
  3. Третий класс: гломерулонефрит с поражением половины всех клубочков.
  4. Четвертый класс: диффузный гломерулонефрит.
  5. Пятый класс: мембранозный гломерулонефрит.
  6. Шестой класс: склерозирующий гломерулонефрит.

Существует также классификация Серова, в которой он выделяет очаговый, диффузный, мембранозный, мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный и фибропластический гломерулонефрит.

Люпус-нефрит у детей

У 1/5 всех больных системной красной волчанкой первые симптомы заболевания появились еще в детстве. У детей младше 10 лет она практически не встречается, но есть описание случаев СКВ у ребенка полутора месяцев от роду.

Развитие заболевания у малышей не отличается от такового у взрослых. Клиническая картина может быть разнообразной: от бессимптомного течения до быстропрогрессирующего. Острая почечная недостаточность развивается редко.

Выделяют несколько признаков СКВ у ребенка:

  • эритема на лице;
  • дискоидные высыпания по телу;
  • чувствительность к солнечным лучам;
  • язвы на слизистых;
  • воспаления суставов;
  • поражение почек;
  • нарушение со стороны ЦНС;
  • повышенная кровоточивость;
  • иммунологические нарушения;
  • наличие антинуклеарных антител.

Если в клинике присутствует хотя бы четыре признака из этого списка, то можно уверенно заявить, что у ребенка системная красная волчанка. Поражение почек в детском возрасте редко выходит на первый план. Как правило, симптомы могут варьироваться от гломерулонефрита до проявлений антифосфолипидного синдрома.

Прогноз развития заболевания у детей более благоприятный. Через десять лет после постановки диагноза диализ требуется только 10 процентам пациентов.

Первый этап лечения

Лечение люпус-нефрита — это длительный и кропотливый процесс, который зачастую длится всю оставшуюся жизнь. Он проходит в два этапа. На первом этапе купируется обострение болезни. Цель лечения – добиться стойкой ремиссии, или хотя бы снизить клинические проявления.

Прием лекарств должен начаться как можно раньше от момента постановки диагноза. Все происходит настолько быстро, что даже задержка в пять-семь дней может стать фатальной ошибкой.

Если активность процесса невысока (это покажут титры антител), то врач может ограничиться назначением кортикостероидов в высоких дозах сроком на два месяца с последующим медленным снижением дозировки (резко отменять препарат нельзя, могут отказать надпочечники).

Если течение заболевания более бурное, то, помимо стероидов, внутривенно вводят большие дозы цитостатиков. Такую пульс-терапию проводят в течение полугода. И только по истечении этого срока можно начинать снижать дозы препаратов и переводить больного на пероральный прием лекарств.

Не стоит забывать, что у больных с СКВ часто развивается ДВС синдром, поэтому рекомендуется предпринимать профилактические меры, а именно:

  • переливания крови и ее компонентов;
  • внутривенное введение «Трентала»;
  • подкожное введение 2,5 тысячи единиц «Гепарина».

Второй этап лечения

Люпус-нефрит при СКВ на втором этапе также лечится стероидными гормонами и цитостатиками. Только доза их значительно меньше.

Очень медленно, в течение четырех-шести месяцев дозу «Преднизолона» титруют до 10 миллиграмм на килограмм веса.

Цитостатики тоже назначаются болюсными дозами один раз в три месяца, а если сохраняется положительная динамика заболевания, то переходят на однократную инъекцию в полгода.

Такая поддерживающая терапия может длиться годами. Со временем к ней добавляется (по необходимости) профилактика побочных эффектов от лекарств и симптоматическое лечение.

Но даже при своевременно начатом лечении у пятнадцати процентов больных все равно развивается почечная недостаточность. В таком случае могут помочь только сеансы гемодиализа либо трансплантация почек. К сожалению, такие методы лечения не доступны широким слоям населения.

Диета при люпус-нефрите

Для того чтобы поддерживать функцию почек, пациенты с волчаночным нефритом должны придерживаться определенных правил:

  1. Пить много жидкости, чтобы хорошо фильтровать кровь и поддерживать уровень обмена веществ.
  2. Пища должна содержать незначительное количество калия, фосфора и белка, так как эти элементы негативно действуют на поврежденные почки.
  3. Отказаться от вредных привычек.
  4. Заниматься легким спортом.
  5. Регулярно проверять артериальное давление.
  6. Ограничить прием жирной пищи.
  7. Не принимать НПВС, так как они негативно влияют на почки.

Если пациент следует этим рекомендациям, то качество его жизни значительно улучшается, а прогноз выживаемости становится более перспективным.

Прогноз

Прогноз лечения люпус-нефрита мембранозного зависит от того, насколько серьезно поражены почки и времени начала терапии. Чем раньше пациент обращается к врачу, тем больше вероятность благоприятного исхода.

Еще сорок лет назад только единицы больных с волчаночным нефритом жили более года от момента постановки диагноза. Благодаря современным методам лечения и диагностики, пациенты могут рассчитывать на более чем пятилетнюю продолжительность жизни.

Источник: https://gepasoft.su/ljupus-nefrit-jeto/

Люпус-нефрит: диагностика, лечение, диета

Люпус нефрит классификация
Здоровье 23 апреля 2017

Люпус-нефрит является одним из наиболее частых осложнений системной красной волчанки. СКВ – это аутоиммунное заболевание, вызванное появлением в организме антител, воспринимающих «родные» белки как чужеродные. Вследствие этого развивается асептическое воспаление в разных частях тела. В том числе и в почках.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.