Поликистоз почек патогенез

Поликистоз почек

Поликистоз почек патогенез

Поликистоз почек — наследственное двустороннее заболевание, характеризующееся образованием в паренхиме почек множества кист, прогрессивно увеличивающихся в размерах и приводящих к сдавлению и постепенно атрофии нефронов. Поликистоз почек несколько чаще наблюдается у девочек. 

Этиология и патогенез. Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу.

Развитие аутосомно-доминантного поликистоза почек может произойти, если аналогичное заболевание имеется у одного из родителей; эта форма наследования определяет 85-90% случаев поликистоза почек.

Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.

Для развития аутосомно-рецессивного поликистоза почек необходима передача мутантных генов, обусловливающих дефект, от обеих родителей. Это менее распространенная форма заболевания, которая развивается у новорожденных.

При отсутствии семейной истории наследования поликистоза почек предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.

В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки.

Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей.

При поликистозе отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые макроскопически имеют бугристую неровную поверхность из-за множественных выступающих кист.

Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче.

Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии.

Чашечки и лоханки при поликистозе почек значительно деформированы и увеличены.

Клиническая картина. Различают три стадии поликистоза почек:

  • I стадия — компенсированная, проявляется болями в области почек и незначительными функциональными нарушениями почек;
  • II стадия — субкомпенсированная. Ребенка беспокоят боли в области почек, быстрая утомляемость, слабость, жажда, тошнота, связанная с почечной недостаточностью и повышением артериального давления;
  • III стадия — декомпенсированная, характеризуется нарастанием проявлений хронической почечной недостаточности с повышением уровня мочевины и креатинина в сыворотке крови. В диагностике поликистоза почек большое значение имеют экскреторная урография, сцинтиграфия и ультразвуковое обследование. 

​Поликистоз почек у новорожденных обычно протекает крайне неблагоприятно и достаточно рано заканчивается гибелью ребенка от уремии.

У взрослых поликистоз почек развивается медленно, проходя компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

На стадии компенсации проявления поликистоза почек длительно отсутствуют. Со временем появляется чувство давления в пояснице, неопределенные боли в животе, дизурия, обусловленные растяжением почек. Отмечается утомляемость, головная боль, иногда – гематурия неясного генеза. Функция почек в компенсированной стадии поликистоза остается не нарушенной.

В стадии субкомпенсации нарастают признаки почечной недостаточности, проявляющиеся тошнотой, сухостью во рту, жаждой, приступами мигрени, стойкой и высокой артериальной гипертензией.

Нарушения функции почек на данной стадии поликистоза характеризуется полиурией с изостенурией, эритроцитурией, цилинрурией, при возникновении пиелонефрита – лейкоцитурией.

В случае нагноения кист присоединяется лихорадка, интоксикация, ознобы; при камнях в почках развиваются приступы почечной колики.

В декомпенсированной стадии поликистоза почек развивается хроническая уремия.

Прогрессированию поликистоза почек может способствовать артериальная гипертензия, травмы, хирургические вмешательства, беременность, кровотечения.

Присоединение вторичной инфекции (гриппа, ОРВИ, пневмонии и др.) может вызвать резкое ухудшение состояния вплоть до гибели пациента; при нагноении кист нередко развивается уросепсис.

Стойкое повышение кровяного давления при поликистозе почек со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка,пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью, аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом.

Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии. В группе особого риска – женщины, страдавшие гипертонией до наступления беременности. У пациентов с поликистозом почек повышена вероятность образования кист печени, дивертикулярной болезни толстого кишечника. 

Диагностика. Для выявления поликистоза почек, а также для определения количества и размера кист существует несколько методов диагностики, которые включают в себя:

Консультация терапевта, нефролога и уролога.
Лабораторные исследования:

  • общий анализ мочи и крови;
  • биохимический анализ крови;
  • анализ мочи по Зимницкому;
  • генетический анализ.

Инструментальные методы исследования:

  • ультразвуковое исследование почек;
  • компьютерная томография;
  • МРТ

Лечение. При нарастании почечной недостаточности прогноз неблагоприятный. В этом случае необходимо применение гемодиализа с возможной последующей трансплантацией почки. Основная задача терапии при поликистозе почек — это ликвидация инфекций и торможение прогрессирования хронической почечной недостаточности.

При диагнозе поликистоз почек лечение проводится на протяжении всей жизни и имеет симптоматический характер.

Так, при повышенном артериальном давлении назначаются ингибиторы АПФ. При хронической сильной боли в животе или спине используются препараты, содержащие ацетоминофен. При наличии инфекций и воспалений почек и мочевого пузыря применяются антибактериальные средства.
В некоторых случаях состояние больного может потребовать хирургического вмешательства.

При гнойных процессах в единичных кистах проводится пункция — удаление жидкости. В более серьёзных случаях, когда развивается хроническая почечная недостаточность и почка неспособна к фильтрации мочи, применяется гемодиализ и пересадка почки.

АЮРВЕДА И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНЕЙ⇒

БОЛЕЗНИ

АЮРВЕДА ИЗ ИНДИИ ДЛЯ ЗДОРОВЬЯ И КРАСОТЫ ПО МИНИМАЛЬНЫМ ЦЕНАМ! БОЛЬШОЙ АССОРТИМЕНТ В НАЛИЧИИ И ПОД ЗАКАЗ

© Все материалы сайта охраняются законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке активная ссылка на источник Аюрведа https://www.evaveda.com обязательна!

Источник: https://www.evaveda.com/spravochnye-materialy/traditsionnaya-meditsina/bolezni/bolezni-mochevydelitelnoj-sistemy/polikistoz-pochek/

Этиология, патогенез

Причина возникновения аномалии неизвестна. Патогенез обусловлен пороком эмбрионального развития канальцев, часть которых трансформируется в кисты.

Почки у большинства больных увеличены, содержат множество кист различных размеров, между которыми расположены участки сохранившейся паренхимы, местами замещенной соединительной тканью.

Чашечки и лоханки сдавлены и деформированы. Кисты могут нагнаиваться.

Симптомы, течение

Обычно заболевание в течение многих лет протекает бессимптомно. Поликистоз может быть обнаружен случайно при обследовании, на операции или даже на вскрытии. Это объясняется малой характерностью симптомов на ранних стадиях заболевания.

Когда масса функционирующей паренхимы значительно уменьшается, нарушается концентрационная способность почек, больные отмечают полиурию и жажду, а затем ухудшение аппетита, снижение трудоспособности, появляются тупые боли и чувство тяжести в поясничной области, головная боль.

https://www.youtube.com/watch?v=4y7KuztxU7I

Эти наиболее частые субъективные признаки поликистоза почек дополняются объективными данными. Полиурия иногда достигает 3—4 л/сут. Моча бесцветная, низкой относительной плотности. Наблюдаются никтурия и изостенурия. Протеинурия и суточная потеря белка минимальны; мало выражена и цилиндрурия. В осадке мочи постоянно обнаруживают эритроциты, наблюдается и макрогематурия.

Иногда макрогематурия носит характер профузного, опасного для жизни почечного кровотечения. Лейкоцитурия часто свидетельствует о сопутствующей инфекции, иногда приводящей к атаке пиелонефрита и нагноению кист. В этих случаях повышается температура (иногда с ознобом), усиливаются боли в области почки, нарастает интоксикация.

При пальпации прощупывается увеличенная, бугристая, плотная и болезненная почка.

Полиурия способствует выведению продуктов обмена, и долгое время азотемии может не быть, но с течением времени азотовыделительная функция почек нарушается и возникает азотемия. В этот период состояние больного ухудшается, появляются неприятный вкус во рту, тошнота.

Обычно азотемия при поликистозе почек прогрессирует медленно, но почечное кровотечение, нагноение кист, а также травма, хирургическое вмешательство, беременность и роды часто ускоряют развитие азотемии.

Профессированию заболевания способствует также часто сопутствующая ему артериальная гипертензия, которая в большинстве случаев бывает умеренной, но иногда протекает злокачественно. Артериальная гипертензия сопровождается расстройствами кардиогемоди-намики и гипертрофией левого желудочка.

В поздних стадиях заболевания наблюдаются анемия и другие признаки почечной недостаточности (см. Почечная недостаточность).

Диагностика

Диагноз поликистоза почек основывается на данных анамнеза, нередко указывающих на такое же заболевание у родственников, на данных пальпации (иногда сам больной говорит о том, что прощупывает у себя в подреберье плотное, бугристое образование) и исследования функции почек.

При поликистозе рано нарушается концентрационная функция почек и обнаруживается гипоизостенурия. Клубочковая фильтрация снижается значительно медленнее.

Хотя радионуклидное сканирование почек нередко дает картину, свойственную поликистозу, рентгенологические методы остаются самыми точными в распознавании заболевания.

На обзорной рентгенограмме видны тени увеличенных почек, на внутривенных урофаммах и ретроградных пиелограм мах— характерные деформации вытянутых чашечек и лоханок. С помощью почечной ангиографии определяются кисты в увеличенных почках.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, когда на первый план выступают симптомы почечной недостаточности, и от опухоли почки, если заболевание проявляется бессимптомной гематурией.

В отличие от гломерулонефрита и пиелонефрита при поликистозе почки увеличены в размерах и дают характерную рентгенологическую картину. В отличие от опухоли почки заболевание всегда бывает двустороннее и сопровождается нарушением функции обеих почек.

Лечение

Лечение только симптоматическое. Больные должны избегать чрезмерных нагрузок, длительной ходьбы и тряской езды, остерегаться инфекций, простудных заболеваний, следить за состоянием носоглотки и зубов.

При появлении макрогематурии больной должен соблюдать строгий постельный режим, что в большинстве случаев обеспечивает остановку кровотечения без назначения гемостатических лекарств. Во время атаки присоединяющегося пиелонефрита назначают антибиотики и уроантисептики (см. Пиелонеф-рит) с учетом сниженной функции почек.

Снижение функции почек заставляет соблюдать диету с ограничением белка и поваренной соли, однако питание должно быть достаточно калорийным и богатым витаминами.

Строгое ограничение белка необходимо только при уровне креатинина плазмы более 0,02 г/л (см. Почечная недостаточность).

При выраженной артериальной гипертензии применяют ги-потензивные средства, а при сниженном диурезе — мочегонные: лазикс, гипотиазид, альдактон и др.

Хирургическое вмешательства— вскрытие кист—целесообразно только при их нагноении. В терминальной стадии почечной недостаточности могут быть применены гемодиализ и пересадка почки.

Прогноз

Чаще всего заболевание приводит к почечной недостаточности в различные сроки от его начала.

Источники информации:

  1. Справочник Харрисона по внутренним болезням
  2. Федосеев Г.Б., Игнатов Ю.Д. Синдромная диагностика и базисная фармакотерапия заболеваний внутренних органов.

  3. Бородулин В.И., Тополянский А.В. Справочник практикующего врача.
  4. Ройтберг Г.Е., Струтынский А.В. Лабораторная и инструментальная диагностика заболеваний внутренних органов.

Источник: http://bataev.pro/polikistoz-pochek1

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.