Поликистоз почек прогноз для жизни

Содержание

Поликистоз почек

Поликистоз почек прогноз для жизни

Множественное образование кистозных полостей в паренхиме почки в результате врожденной патологии эмбрионального развития канальцев органа известно под названием поликистоз почек. Заболевание всегда двустороннее. Размеры и содержимое кист варьируют.

Симптомы проявляются артериальной гипертензией, болевым синдромом, дизурией, воспалением. Прогрессирование патологического процесса приводит к почечной недостаточности. В диагностике важное значение имеет анамнез, лабораторные и инструментальные методы исследования.

Лечение – симптоматическое.

Причины, механизм развития

Поликистоз почек – врожденное заболевание, которое, как правило, возникает из-за наследственной предрасположенности.

Родители, страдающие такой патологией, должны получить исчерпывающую генетическую консультацию, прежде чем планировать беременность. Выявление заболевания на ранних сроках является показанием к ее прерыванию, поскольку рожать с ним опасно.

Отмечено, что поликистоз почек сочетается с поликистозом печени, селезенки, поджелудочной железы, легких, семенников.

Заболевание возникает, если ребенку в момент зачатия передаются мутированные гены обоих родителей. Но если они здоровы, то происходит первичная мутация в половой клетке мамы или папы в 4 или 16 хромосоме, которая передается плоду.

Результатом такого процесса становится слияние функций органа на уровне структурных образований, отвечающих за фильтрацию и выделение, в момент формирования вторичной почки будущего младенца. Это ведет к повышению давления внутри органа и деструкции почечных канальцев с образованием расширенных полостей с патологической жидкостью внутри.

Так появляются кисты, чем их больше, тем серьезнее прогноз. Итог: ХПН (хроническая почечная недостаточность), уремия и летальный исход.

Мутация может быть разной. В зависимости от того, насколько тяжела хромосомная поломка, возникает два типа наследования патологии:

  • Рецессивный (аутосомно-рецессивный: код МКБ 10 – Q61.1), который диагностируют у новорожденных или уже во время внутриутробного развития на УЗИ беременных. Такие младенцы погибают в первые месяцы жизни.
  • Доминантный (аутосомно-доминантный: код МКБ 10 – Q61.2), диагностируемый у детей старшего возраста и у взрослых. Он характеризуется доброкачественным течением, при котором первые симптомы проявляются после 40 лет.
  • Неуточненный поликистоз почек: код МКБ 10 – Q61.3.

Формы кист

При поликистозе кисты классифицируют на: открытые и закрытые.

  1. Закрытые – лишены функции выделения, они не имеют сообщения с канальцами, замкнутые. Имеют неблагоприятный прогноз.

  2. Открытые кисты – это своеобразные дивертикулы канальцев, сообщающиеся с лоханками и чашечками. При этом функция почек долгое время стабильна и симптомов заболевания нет.

    Такая доброкачественность диагностируется в 10 раз чаще.

Симптоматика

Поликистоз течет латентно, поскольку почки до определенного времени справляются со своими функциями. Но чем больше образуется кист или чем сильнее они увеличиваются в размере, тем меньше остается здоровой перенхимы и функции почек нарушаются.

С этого момента начинают появляться клинические симптомы заболевания. Рост кистозных полостей приводит к тому, что почки значительно увеличиваются в объеме и вместо привычных 400 грамм достигают веса в 10 кг, т.е.

такое количество жидкости скапливается внутри кист.

Большие полости сдавливают собственные нефроны и начинают беспокоить соседние органы. Так возникает первый симптом поликистоза – боль. Она локализуется в поясничной области с иррадиацией в различные отделы живота. Травмированные сосуды почки дают гематурию – примесь крови в моче и второй симптом заболевания.

С течением времени почки перестают концентрировать мочу, и за день человек выделяет не менее 10 литров урины. Так возникает полиурия – третий симптом поликистоза. При этом пациенту постоянно хочется пить, появляется жажда – четвертый симптом заболевания.

Развивается ХПН, до появления которой патологический процесс проходит несколько стадий.

Стадии

В течение заболевания различают три стадии:

  • Первая или компенсированная. Она латентна. Функции почек не нарушены. Пациента могут мучить тупые, ноющие боли в пояснице, быстрая утомляемость и головная боль. Иногда возникают дизурические расстройства, которые проходят также внезапно, как и появляются. В моче при этом визуально определяется гематурия безо всякой видимой причины.
  • Вторая стадия или субкомпенсация. В этот период нарастает интоксикация, жажда, появляются мигренозные боли, увеличиваются цифры АД. В моче – на фоне полиурии появляются цилиндры, эритроциты, лейкоциты. Возможно конкрементообразование с развитием почечной колики. Это период, когда сам орган не способен компенсировать функциональные нарушения из-за минимального остатка нормально функционирующих нефронов.
  • Третья или финальная стадия декомпенсации характеризуется нарастающей уремией, вторичным инфицированием, уросепсисом и летальным исходом. Провоцировать такое развитие заболевание может травма, скачок АД, хирургическая манипуляция, грипп, ОРВИ, ОРЗ. В эту стадию проявляется нарушение работы сердца и сосудов, поскольку стойкая гипертензия приводит к гипертрофии левых отделов сердечной мышцы, клапанной недостаточности, развитию аневризмы, инсульта. У беременных поликистоз является причиной преэклампсии и эклампсии. В этот период почки практически не функционируют самостоятельно. В крови накапливается мочевина и креатинин, которые отравляют организм.

Диагностика

Обычно диагностика не вызывает трудностей: уже на стадии первичного осмотра (пальпация) обнаруживается очаг патологии. Тип новообразования в почках подтверждается лабораторными и инструментальными методами обследования пациента:

  • Тестирование мочи на присутствие лейкоцитов, белка, эритроцитов, пробы Реберга и Зимницкого.
  • Исследование крови на креатинин, мочевину с целью оценки сохранности функции почек.
  • Бакпосев осуществляют при вторичном инфицировании и развитии пиелонефрита с целью определения патогенетических антибиотиков, планируемых для лечения.
  • УЗИ визуализирует локализацию и размеры кист, количество полостей, увеличение объема органа.
  • Контрастная рентгенодиагностика (экскреторная и ретроградная урография) позволяет определить степень деформации лоханок.
  • Радиоизотопное сканирование (нефросцинтиография) – дает возможность получить изображение органа с определением его размера, формы, локализации кист, изменения сохранившейся паренхимы за счет разной скорости всасывания контраста здоровой и поврежденной тканью почки.
  • КТ, МСКТ, МРТ – трехмерное объемное изображение органа с детализацией патологического процесса.
  • Селективная ангиография почек исследует кровоснабжение органа и состояние его сосудистого русла.
  • Подозрение на аневризму предполагает УЗДГ и ангиографию сосудов головного мозга.
  • Для выявления семейных форм заболевания проводят генетическое тестирование.

В каждом конкретном случае объем исследований определяет врач с учетом степени тяжести болезни, общего состояния пациента и прогноза.

Лечение

Врожденные и наследуемые патологии не поддаются коррекции. В остальных случаях основой лечения являются регулярные профилактические курсы медикаментозной терапии и диета под наблюдением врача.

На разных стадиях поликистоза применяют: консервативную терапию, хирургическое вмешательство, диализ и трансплантацию.

Лекарственная терапия, в свою очередь, предполагает использование препаратов, устраняющих воспаление и нейтрализующих возбудителя, корректирующих АД, снимающих боль и поддерживающих функционирование почек.

Лечение поликистоза «взрослого типа» с односторонним поражением почек

Это самый доброкачественный вариант течения болезни. Он лучше других поддается терапии. Если диагноз подтвержден данными УЗИ и ОАМ, то назначают курс антибиотиков в сочетании с НПВП и витаминно-минеральными комплексами. Это помогает бороться с осложнениями и купирует патологические симптомы.

https://www.youtube.com/watch?v=4y7KuztxU7I

Антибактериальная терапия назначается с учетом результата посева мочи на питательные среды и определения чувствительности возбудителя инфекции к антибиотикам, не забывая о нефротоксичности препаратов.

Скачки АД лечат обычными гипотензивными средствами (Ренитек). Диета в этом случае призвана существенно снизить нагрузку на почки (ограничение соли, острого, жирного, пряного). Исключается алкоголь, кофе, курение и наркотические средства.

Иногда используют физиотерапию (электрофорез) и ЛФК.

Лечение поликистоза «взрослого типа» с двусторонним поражением почек

В этом варианте количество кист прогрессивно увеличивается, следовательно, функция почек снижается. Здесь необходим целый комплекс терапевтических мероприятий. Применяется весь арсенал лечения, который использовался при односторонней патологии, но добавляется дезинтоксикационная терапия.

Она исключительно важна для сохранения неповрежденной паренхимы почек. Используют капельницы, адсорбенты, периодически – диализ, который аппаратным способом выводит из организма накапливающиеся из-за постепенно нарастающей почечной недостаточности продукты распада тканей и обмена веществ.

Диета и здоровый образ жизни подразумеваются априори.

Терапия поликистоза «детского типа»

Детский поликистоз всегда требует к себе особого внимания. Здесь важен прогноз. Врач обязан понять, какой объем лечения показан тому или иному ребенку.

Как правило, кист в почках много и функция органа нарушена, что требует постоянного наблюдения и терапии. Цель лечебных мероприятий – достижение ремиссии и поддержание в этом состоянии маленького пациента длительное время.

Основа – дезинтоксикация организма с помощью регулярных сеансов гемодиализа.

Что такое искусственная почка?

Это аппарат, который выполняет роль фильтра, улавливающего в крови продукты распада, токсины. Он заменяет собой частично утраченную функцию почек.

«Искусственная почка» – это чистильщик плазмы крови, которая пройдя через аппарат, возвращается в кровяное русло пациента.

Прогрессирование болезни делает гемодиализ неотъемлемой составляющей нормальной жизни пациента, то есть процедура проводится постоянно.

Хирургические методы лечения

Как обычно, оперативное вмешательство проводится только при отсутствии эффекта от консервативной терапии. Оно представлено несколькими методиками:

  • Малоинвазивная хирургия предполагает радикальное удаление кист, когда их мало, и орган не утратил свое функциональное предназначение. Применяется чрескожная пункция, позволяющая под контролем КТ или ультрасонографии удалить полость. Используют и метод декомпрессии (ингипунктуры) с целью уменьшить размеры кист, улучшить кровоснабжение паренхимы и избежать осложнений. Проводится вмешательство в стадии ремиссии, пунктируют все кисты под местной анестезией. Итог: уменьшаются размеры органа, улучшается его кровоснабжение, купируется боль и частично восстанавливается функция.

В случае кровотечения или нагноения кисты практикуют аспирацию полости для устранения причины кровотечения и развития осложнений.

  • Лапароскопию применяют к кистам больших размеров. Это операция, которая проводится под общим наркозом и предполагает иссечение кисты с дальнейшим ее рубцеванием.
  • Лапаротомия (нефрэктомия) – это полостная травматичная операция для удаления почки. Она проводится, когда орган практически не функционирует (злокачественный мультикистоз) и представляет опасность в качестве возможного очага инфекции. Доступ к органу представляет двенадцатисантиметровый разрез, через который почка вручную выделяется из окружающих тканей, перевязывается ее сосудистый пучок, и она удаляется. Культя и рана ушиваются послойно.
  • Гемодиализ («искусственная почка»). Для постоянного очищения крови на запястье пациента формируют постоянный доступ, через который вводят катетер для процедуры, чтобы не травмировать конечность каждый раз.
  • Крайняя мера – трансплантация. Дорогостоящая и опасная процедура (гистосовместимость), которая дает возможность в случае успешного проведения функционировать органу на должном уровне.

Народные методы

Это фоновая терапия, которая никак не влияет на течение заболевания, но обладает психологическим и симптоматическим действием. Применяется в комплексе с лекарственной терапией и оперативным вмешательством.

Стимулирует иммунитет. Всегда согласовывается с лечащим врачом. Хорошую репутацию имеют отвары и настои из лопуха, петрушки, крапивы. Рекомендуют в качестве белка – орехи, фасоль.

Природными адаптогенами и антибиотиками являются чеснок и цикорий.

Диета

При составлении пищевого рациона есть два подхода:

  • Лечебное питание, основанное на применении диеты №7 по Певзнеру, которая включает ограничение соли и раздражающих почки продуктов. Такая диета используется в нефрологических стационарах. Ее цель – уменьшение нагрузки на пораженный орган, снижение АД, детоксикация и купирование отеков.
  • Индивидуальная диетотерапия, рекомендованная и рассчитанная врачом, предполагает: сокращение белковой составляющей, увеличение углеводов и легких жиров, снижение потребления соли, жидкости, пряностей. Питание дробное, не менее 5 раз в день, его калорийность – 2200 ккал в сутки. Исключается алкоголь, кофе. Запрещено курение. Ограничение жидкости предполагает подсчет выпитой воды, соков, супа, чая, лечебных отваров.

Прогноз и профилактика

Профилактика генетических заболеваний малоэффективна по определению. Необходимо диспансерное наблюдение, регулярные профилактические осмотры с полным обследованием. Диета, здоровый образ жизни, поддерживающая иммунную систему терапия.

Главное – контролировать функциональную состоятельность органа. Раннее выявление патологии гарантирует более мягкий прогноз. Однако в большинстве случаев он неблагоприятен: часто фиксируются случаи летального исхода в результате ХПН.

Сколько проживет пациент, зависит от его иммунной системы, отношению к своему здоровью и тяжести врожденной патологии.

Источник: https://mrfilin.com/simptomy-i-lechenie-polikistoza

Поликистоз почек: Симптомы, Диагностика, Лечение, Осложнения

Поликистоз почек прогноз для жизни

Поликистоз почек — это наследственное заболевание, которое поражает почки, приводя к образованию в них капсул с жидкостью (называемых кистами). Если внутри почки образовалось слишком много кист или же эти кисты слишком большого размера, это наносит ущерб почке. Кроме того, кисты могут причинять боль и инфицироваться.

Во многих странах поликистоз почек является наиболее распространенным наследственным заболеванием. Если родители болеют поликистозом, вероятность наследования ребенком этого заболевания равняется 50%.

Каким образом проявляется поликистоз почек?

У многих людей это заболевание протекает в легкой форме и вызывает лишь незначительные симптомы. В тяжелых случаях поликистоз может привести к почечной недостаточности. Примерно у 60% людей, страдающих поликистозом почек, также наблюдается повышенное кровяное давление, поддающееся медикаментозному лечению.

Примерно у 50% пациентов с поликистозом к 60 годам развивается почечная недостаточность, эффективными средствами лечения которой являются диализ (фильтрация крови) и трансплантация.

Причины развития поликистоза почек заключаются в действии генетического фактора и мутации генов. Киста почки может развиваться у детей, чьи родители имели такое же заболевание почек.

Поврежденный ген, отвечающий за формирование ткани почек, может находиться в 4-й или 16-й хромосоме. От того, в какой из хромосом находится поврежденный ген, зависит, в каком возрасте у человека разовьется в почках поликистоз.

Такая болезнь, как поликистоз, может проявиться только в 40-50 лет (а до этого возраста обнаружить патологию почки можно случайно во время медицинского обследования, проводимого в целях диагностики других заболеваний, или во время профилактического осмотра).

Клиническая картина

Симптомы поликистоза почек длительное время не проявляются. Часто болезнь выявляют случайно, во время сонографического исследования.

У новорожденных и грудных детей патология часто приводит к летальному исходу от уремии и почечной недостаточности. У взрослых поликистозная болезнь прогрессирует в замедленном темпе, последовательно проходя компенсированную, субкомпенсированную, декомпенсированную стадии.

  • Компенсированная стадия характеризуется длительным отсутствием клинической картины. Постепенно развиваются негативные признаки в виде дискомфорта (чувство давления и слабая боль) в поясничном отделе и животе; появляется дизурия. Общее состояние ухудшается — у больных отмечают головные боли, усталость, сонливость. Изредка появляется кровь в моче. Однако все функции почек остаются сохранными.
  • Стадия субкомпенсации связана с нарастанием признаков недостаточности почек, проявляющейся в виде приступов тошноты, ощущения жажды в ротовой полости, стойким повышением артериального давления. Функции почек нарушаются — появляется полиурия, характерны частые пиелонефриты, в моче увеличивается число лейкоцитов.
  • Декомпенсированная стадия характеризуется яркой симптоматикой на фоне хронической, длительно текущей уремии — умеренные боли в пояснице, потеря аппетита, исхудание, кожный зуд, обильное выделение мочи (свыше 2–2,5 литров за сутки), нарушение стула (диарея, запор). Гематурия, лейкоцитурия приобретают постоянный характер.

Осложнения

При течении поликистозной болезни опасность для здоровья и жизни больного несут серьезные осложнения:

  • нагноение кистозных полостей проявляется усилением болей и повышением температуры до высоких показателей;
  • расстройство сердечной ритмики, обусловленное нарушением баланса электролитов в крови;
  • разрыв кистозных полостей дает о себе знать внезапным приступом боли и наличием обильного количества крови в моче.

Разновидности диагностики

Поликистозная болезнь почек относится к порокам внутриутробного формирования почечных канальцев. Поражение органа всегда двухстороннее — не бывает поликистоза правой или левой почки. Размер кистозных образований может варьироваться от объема спичечной головки до нескольких сантиметров в диаметре.

В урологической практике поликистозную болезнь подразделяют на следующие формы в зависимости от вариации наследования:

  • аутосомно-рецессивный поликистоз, подтверждаемый сразу после рождения ребенка;
  • аутосомно-доминантный поликистоз, подтверждаемый в более старшем возрасте.

Другая классификация основана на морфологических особенностях строения кистозных полостей:

  • поликистоз почек с кистами закрытого типа — форма патологии, характерная для новорожденных; такие кисты имеют замкнутую полость без сообщения с канальцами, выделительная функция отсутствует, поэтому прогноз неблагоприятен;
  • поликистозная болезнь с кистами открытого типа распространена у детей младшего школьного, подросткового возраста и лиц трудоспособной категории; кисты при подобной форме имеют вид дивертикулообразных расширений, есть сообщение с почечными лоханками; прогноз благоприятный из-за длительной сохранности выделительной функции органа.

Стадии заболевания

У взрослых людей поликистоз почек при развитии проходит три основные стадии:

  • компенсированная;
  • субкомпенсированная;
  • декомпенсированная.

В самом начале развития болезни отсутствуют какие-либо симптомы, но со временем больной человек может испытывать давление в области пораженного органа. При поликистозе почек появляются боли в животе без четко выраженной локализации. В связи с тем, что кистозные образования растут, начинает растягиваться почечная паренхима и появляется дизурия и гематурия.

В дальнейшем начинают присоединяться признаки почечной недостаточности, появляется постоянная жажда, рвотные позывы, мигрень. При развитии стадии субкомпенсации больного беспокоит кожный зуд, тошнота и сухость во рту. Иногда в кистах начинается нагноительный процесс. Из-за нарушения функции почек в анализах будет эритроцитурия, лейкоцитурия и цилиндрурия.

Декомпенсированная стадия характеризуется появлением хронической уремии и присоединением вторичной инфекции. Состояние человека, у которого отказывают почки из-за поликистоза, начинает резко ухудшаться, у него сильно повышается артериальное давление. Больной может умереть из-за развития осложнений и нарушения работы внутренних органов и систем.

Течение поликистоза у новорожденных имеет неблагоприятный прогноз, так как образования увеличиваются довольно медленно и из-за этого часто не обнаруживаются на ранних стадиях (кроме того, из-за возраста ограничивается возможность проведения оперативного вмешательства).

Клиническая картина обычно бывает очень скудной:  развивается почечная недостаточность у младенцев не сразу, при этом из-за нарушенного развития почечных канальцев и патологий правой почечной доли начинается гидронефроз, что может стать причиной гибели почки.

Признаки и симптомы заболевания

Для новорожденных поликистоз почек смертельно опасен – генетическое заболевание протекает тяжело, неблагоприятно, смерть наступает в течение считаных недель по причине быстрого развития почечной недостаточности и интоксикации организма. Взрослый человек (обычно в возрасте 30-40 лет) будет переживать медленное развитие поражения, растянутое на три стадии с различными симптомами:

  • компенсации;
  • субкомпенсации;
  • декомпенсации.

Симптомы поликистоза почек

Наиболее распространенным симптомом поликистоза почек является повышенное кровяное давление. К прочим симптомам относятся:

  • боль в спине и боках
  • кровь в моче
  • частые кишечные инфекции

При проявлении характерных симптомов поликистоз выявляется довольно часто, но далеко не у всех людей симптомы позволяют это сделать.

При поликистозе почек признаки болезни могут отсутствовать, и пациент часто ни на что не жалуется. Постепенное разрастание кист и увеличение их количества приводит к появлению таких симптомов:

  • болевые ощущения;
  • тошнота;
  • наличие крови в моче;
  • отсутствие аппетита;
  • головная боль.

У больного человека начинается артериальная гипертензия, при которой давление превышает 140/90, появляется общая слабость и сильная утомляемость. Выделение мочи становится слишком обильным (около 3 л в сутки). Для таких больных характерно чередование диареи и запора.

Можно ли диагностировать поликистоз почек у еще не рожденного ребенка?

Да. Поликистоз почек диагностируется у плода при помощи процедуры под названием амниоцентез, в рамках которой берется образец околоплодной жидкости и впоследствии изучается в лаборатории.

Еще одна диагностическая процедура называется биопсией ворсин хориона и заключается во взятии небольшого образца плаценты. Если при поликистозе почек вы беременны или планируете беременность, обязательно обсудите с врачом все эти процедуры.

В каких случаях необходимо провериться?

Чтобы врач мог при поликистозе почек назначить адекватную терапию, больному потребуется сдать общий анализ мочи и анализ мочи по Зимницкому, а также пройти ряд других обследований. Определить размер почек пальпаторным способом бывает сложно, поэтому назначается УЗИ, КТ или МРТ.

Эти методы позволяют хорошо рассмотреть пораженный орган и выявить в нем любые структурные изменения. В спорных случаях в качестве дополнительного вида диагностики в урологии применяется ангиографическое исследование и пиелография.

Осложнения и последствия

Поликистоз почек обязательно со временем приводит к определенным осложнениям и проблемам со здоровьем. При этой патологии могут поражаться не только ткани почки, но и также другие органы.

В результате попадания инфекции может начаться пиелонефрит, что приводит к усилению болевых ощущений в поясничной области, повышению температуры тела, нарушению сердечного ритма (способствует этому изменение электролитного состава крови и недостаток калия).

Хуже всего протекает поликистоз у новорожденных детей, у них это заболевание нередко приводит к летальному исходу. Главной причиной является уремия, которая вызывает отравление всего организма ребенка из-за накапливания азотистых шлаков. Появление кист во внутриутробном периоде часто становится причиной рождения мертвого плода.

Профилактика

Поликистоз почек – болезнь генетическая, ее невозможно вылечить и практически невозможно предотвратить. Меры профилактики, как и средства терапии, заключаются в борьбе с симптоматическими проявлениями и общим облегчением протекания патологии.

Для предотвращения рецидивов поражения врачи рекомендуют больным соблюдать диету, принимать витаминно-минеральные комплексы и регулярно обращаться к специалистам при первых же симптомах.

Комплекс лечебных и профилактических мер – диета, нетрадиционная медицина и официальные медикаменты, могут сдерживать формирование кист в допустимых рамках, без них для больного крайне высока вероятность «приобрести» инвалидность и летальный исход.

Источник: https://pochki.top/polikistoz-pochek-u-lyudey/

Поликистоз почек прогноз на жизнь |

Поликистоз почек прогноз для жизни

Поликистоз почек – опасное заболевание аутосомного характера, встречающееся с частотой 1:400/1000 человек.

В основе патологии лежит порок развития на стадии эмбриона – формируются кистозные образования в паренхимах парного органа. Особенность поликистоза заключается в том, что происходит одновременное поражение 2 почек.

Опухоли имеют различный размер и наполнены желеобразной массой светлого либо коричневого цвета. Код мкб 10 – Q 61.3.

Формы заболевания

Выделяют несколько типов:

Аутосомно-рецессивный. Встречается у новорожденных детей, проявляется вследствие генетической мутации, которая влияет на кодировку фиброцистина. Выражается в появлении выростов, в результате чего значительно увеличивается объем органа, происходит сдавливание каналов и диагностируется почечная дисфункция.

Инвалидность дают при невозможности снижения АД, частых рецидивах поликистоза, осложненного пиелонефритом. Аутосомно-доминантный. Присущ пациентам старше 30 лет, является распространенной генетической патологией. В мире насчитывается примерно 12 000 000 человек с данным заболеванием. Проблема заключается в генной мутации, нарушающей кодировку полицистина 1 и 2.

Прогрессирование с почечной недостаточностью наблюдается обычно у пожилых пациентов в возрасте от 70 лет.

Кроме того, патологию различают по форме кистозных образований:

Закрытая. Не имеет сообщения с канальцами, выявляются чаще у грудничков. Открытая. Характеризуется расширением просветов канальцев, связана с почечной лоханкой. При наличии подобного типа продолжительное время почка сохраняет функциональность.

Если патологией страдает взрослый, поликистоз проходит 3 выраженные стадии:

Компенсированная. При поликистозе почек симптомы проявляются по мере прогрессирования: сдавленность тканей в месте нахождения почек, болезненность без определенной локализации в животе, быстрая утомляемость, гематурия. Работа органов не нарушается. Субкомпенсированная.

Постепенно присоединяется почечная недостаточность, для которой характерны жажда и сухость слизистых рта, приступы тошноты и рвоты, мигрень, высокое АД. Отмечается начальная степень дисфункции почек – изостенурия, эритроцитурия, цилиндрурия. Если диагностирован пиелонефрит, развивается лейкоцитурия.

Киста может гноиться, что приводит к интоксикации и отечности. Если не принять меры, состояние больного становится значительно хуже. Декомпенсированная. Сопровождается хронической уремией. При наличии вторичной простудной инфекции не исключен смертельный исход.

Отмечается резкий рост АД, что провоцирует пролапс митрального клапана, аневризму сосудов головного мозга, сердечную недостаточность, гипертрофию левого желудочка сердечной мышцы.

Причины развития

Провокатор патологии – генетические мутации в 4 и 16 хромосомах. При этом риск поликистоза почек у ребенка имеется, если дефект присутствует только у одного из родителей.

При аутосомно-рецессивном типе кисты образуются на этапе внутриутробного развития и, если ребенок не умирает, заболевание присутствует всю жизнь. Причины формирования поликистоза у взрослых до сих пор остаются невыясненными – неизвестно, почему клетка подвергается изменениям.

Симптомы почечного поликистоза

К клинике патологии относятся:

Тянущая, ноющая боль в области поясницы по месту расположения почек. Проявляется в результате увеличения размеров органов, сдавливания тканей. Кроме того, отмечается и болезненность в животе. Присутствие крови в моче – гематурия.

Признак необязательный, может быть кратковременным. Ослабление, высокая утомляемость, потеря аппетита и, соответственно, веса. Характерный симптом – частое опорожнение. Выделение больше 2–3 литров мочи на протяжении суток. При этом цвет жидкости светлый. Кожа зудит.

Растет АД. Нарушение дефекации, тошнота, рвота.

https://www.youtube.com/watch?v=9OVf80hSWKI

Присоединение инфекционного процесса приводит к нагноению кисты и усилению боли. Изменения состава крови, связанные с проблемами выведения калия, сопровождаются появлением либо замедлением экстрасистол.

Прогрессирование патологии приводит к увеличению почек, хронической недостаточности.

Поликистоз и беременность

Женщина с гипертонией, диагностированной до зачатия, относится к группе риска. Наличие поликистоза почек нередко приводит к эклампсии и преэклампсии – сильных токсикозов на поздних сроках беременности.

Поликистоз у детей

Патология новорожденного – тяжелый случай. Проблема с функциональностью почек нередко становится причиной летального исхода. Современные методы диагностики позволят точно выявить заболевание уже на 30 неделе беременности. Поэтому терапия детей начинается с момента рождения.

Во время вынашивания ребенка мать должна соблюдать все врачебные рекомендации, в частности, периодически делать УЗИ, проверяя плод на отклонения от нормы.

Если присутствие поликистоза почек при внутриутробном развитии не было своевременно обнаружено, болезнь прогрессирует. Мелкие сначала не причиняют беспокойства, но по мере их роста состояние ребенка резко ухудшается.

Рекомендуют обследовать грудничка, если проблема имеется в семейном анамнезе. Нужен системный контроль состояния до 1 года жизни для уточнения динамики. Подвержены поликистозу ребятишки обоих полов, страдать может как новорожденный мальчик, так и новорожденная девочка.

Опасность поликистоза

Наличие патологии приводит к следующим осложнениям:

Хронический тип почечной недостаточности – смертельно опасен. Нарушения работы поджелудочной и щитовидной желез, яичников, страдают печень, головной мозг. Гематурия чаще проявляется незначительно, но имеется риск обильного кровотечения, при котором необходима срочная врачебная помощь.

Большая киста провоцирует проблемы с обменом веществ, в результате чего появляются конкременты в почках, затрудняется отток мочи. Сдавливание органов – причина высокого артериального давления.

Вторичные инфекции, застой жидкости в почечных тканях приводят к воспалению кистозных опухолей, что опасно из-за накапливания токсических веществ.

Дифференциальный диагноз

Симптоматика поликистоза почек присуща и прочим проблемам мочевыводящей системы. Поэтому обследование нередко затруднено.

Чтобы исключить иные заболевания, проводят так называемую дифференциальную диагностику – по мере изучения состояния пациента отметают риск развития других проблем.

Если по материнской либо отцовской линии присутствовала данная патология, обязательно сообщают педиатру или нефрологу, урологу, что позволит сократить время исследований и быстрее приступить к терапии.

Если нет прогресса, придерживаются тактики наблюдения. Для этого необходимо проводить УЗИ, сдавать анализы примерно 1 раз на протяжении 1–2 лет. Важно избегать простуд, чтобы не спровоцировать вторичную инфекцию.

При характерных изменениях назначают консервативную терапию. Но часто лечение выполняют хирургическим путем.

Операция показана при выраженной почечной колике, сильном поражении одной почки. В этом случае орган удаляют, если второй способен поддержать вывод мочи на необходимом уровне. Когда нужна трансплантация органа, используют «искусственную почку». Аппарат присоединяется к кровотоку и очищает его от вырабатываемых токсических веществ.

Процедуру проводят периодически, что продлевает жизнь пациента и повышает шансы дождаться поступления, подходящего для пересадки органа. Если кистозные образования невелики, их иссекают даже при наличии дефектов в обеих почках. Как правило, прогноз в этом случае положительный. При тяжелом поликистозе, осложненном нагноением, рекомендуется паллиативная резекция кист.

Однако подобное вмешательство не оказывает влияния на течение самого заболевания.

Медикаментозная терапия

Лечение поликистоза почек следующими лекарственными препаратами помогает снизить симптоматику:

Диуретики, блокаторы кальциевых каналов и бета-блокаторы – позволяют устранить высокое АД, что предупреждает развитие склероза кровеносных сосудов. Помогают оттоку мочи. Антибиотики выписывают при вторичном инфицировании.

Если выявлена белково-энергетическая недостаточность, назначают аминокислоты, частично восполняющие дефицит белковых соединений – Супро, Кетостерил. При анемии контролируют показатель гемоглобина, принимают препараты с содержанием эритропоэтина и железа.

Лекарственное средство с кальцием или альфа-кальцидолом необходимо при выявлении фосфорно-кальциевых нарушений. Гемодиализ – заместительная терапия. Проводят процедуру трижды в неделю, если у пациента присутствует терминальная почечная недостаточность. Продолжительность каждого сеанса 4–5 часов.

Несоблюдение графика нередко заканчивается смертью больного, так как на этой стадии почки не в состоянии выполнять свои функции. Применение стволовых клеток дает шанс остановить прогрессирование дефекта.

Своевременная диагностика и грамотное лечение взрослого пациента снимают риск летальности.

Диета – важный пункт в терапии поликистоза почек. При повышенном содержании калия в крови ограничивают употребление:

Если патология не приводит к отекам, рекомендовано обильное питье – суточная норма потребления жидкости составляет 2-3 литра.

Придерживаются дробного питания, блюда должны содержать больше клетчатки. Диета назначается врачом с учетом сопутствующих проблем – присутствия конкрементов, значительной массы тела, других болезней.

Образ жизни

Важное условие при поликистозе почек – контроль артериального давления. В норме показатель не превышает 130/80 мм. рт. ст. Под запретом усиленные физические нагрузки – поднятие тяжестей, бег, борьба. Нужно своевременно лечить кариес, ангины, синуситы, не допускать переохлаждений, чтобы не провоцировать развитие инфекции.

Экспериментальные методы

Почечный дефект встречается среди населения всех стран. В разработке программ предлагают решения вопроса «как эффективно лечить при поликистозе почек». Принимают участие такие государства, как Китай, США, Россия и т. д. Основное направление – получение препарата, способного замедлить рост кисты и предупредить дисфункцию органа.

В настоящее время ведутся исследования на животных. В частности, поликистозом почек страдает порой обычная домашняя кошка. В условиях клиник проверяют инновации на лабораторных мышах.

Сегодня готовы средства, снижающие накопление циклического аденозинмонофосфата в клеточных структурах, останавливающие пролиферацию эпителиальной ткани опухоли.

Но предстоит проверить их пользу на добровольцах.

Профилактика и прогноз

К сожалению, предупредить детский дефект почек невозможно – заболевание генетическое, обусловлено наследственностью. По статистике, 80% младенцев с таким диагнозом умирают в первые 4 недели и редко доживают до 1 года.

У детей постарше шансы намного выше, так как при осложненном прогрессирующем характере можно выполнить пересадку органа.

Для снижения риска проявления патологии у взрослых рекомендуют придерживаться грамотного рациона и здорового образа жизни. Прогноз зависит от выявленной стадии и лечения. Запущенный дефект приводит к гемодиализу и вынужденной трансплантации органов. Своевременная терапия позволяет прожить не меньше здорового человека.

Источник: http://imedic.club/polikistoz-pochek-prognoz-na-zhizn/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.