Прогноз амилоидоза почек

Амилоидоз сердца, печени, почек – причины, лечение, диагностика, симптомы, прогноз

Прогноз амилоидоза почек

Опасным заболеванием, влияющим не столько на функциональность, сколько на целостность органов, является амилоидоз.

Симптомы и диагностика печени, сердца или почек показывают, что в органах начинает собираться патологическое количество белка, которое влечет органическое разрушение органов на клеточном уровне.

Рассматриваются причины, чтобы назначить правильное лечение с целью достижения благоприятного прогноза.

При амилоидозе постепенно происходят нарушения локального уровня. Это приводит к устранению целостности органа, который перестает полноценно функционировать. В основном заболевание затрагивает печень, сердце или почки. Отказ одного из этих органов потребует трансплантации. В противном случае наступит смерть.

Амилоидоз делится на несколько видов:

  1. По пораженному органу. Почек, печени, сердца, кишечника, кожи.
  2. По причине появления: первичный (является следствием наследственной предрасположенности) и вторичный (результат болезни органа).
  3. По распространенности: системный (генерализованный) и локальный.

Амилоидоз почек

Вторичным амилоидозом является амилоидоз почек, особенностями которого являются:

  • Отложение амилоидного белка (АА амилоид).
  • Синтезируют амилоид клетки мезангия в клубочках.
  • Увеличивается количество прародителя белка АА амилоида, который попадает в клубочки для фильтрации крови.
  • Прародитель АА амилоида охватывается специальными клетками и используется клетками мезангия для формирования нового белка.

Таким образом, амилоидоз почек формируется двумя способами:

  1. Изменение функций мезангия.
  2. Выработка амилоида и поддержание большого количества прародителя.

Большое количество амилоида заставляет откладываться белку в базальной мембране и артериолах. Из-за этого нефроны постепенно атрофируются и погибают. На их месте образуется соединительная ткань, которая как бы уменьшает область самой почки, делая ее маленькой.

Амилоидоз почки имеет стадии развития:

  1. Первая – латентные изменения, при которых в анализе мочи наблюдается повышенный уровень белка (протеинурия). Он будет повышаться после простудных заболеваний и физических нагрузок. Наблюдается небольшая почечная недостаточность.
  2. Вторая – протеинурические явления, при которых происходит постепенный склероз частей почек. Отключаются нейроны и нарушаются лимфо- и кровооттоки. Протеинурия становится постоянной, независимо от внешних воздействий.
  3. Третья – нефротические поражения. Наблюдаются склеротические повреждения мозгового вещества почек, отеки, которые не устраняются диуретиками, понижение артериального давления.

перейти наверх

Амилоидоз печени

Когда проявляется амилоидоз печени, врачи обязательно проверяют наличие амилоидной болезни в почках, селезенки, надпочечниках или кишечнике. Зачастую первопричина кроется в одном из этих органов. Данному заболеванию предшествуют иммунологические отклонения и гнойные инфекционно-воспалительные сильные заболевания.

Амилоидоз печени имеет стертую симптоматику и медленное прогрессирование. При нем отмечается увеличенность селезенки и печени. Однако при этом отсутствуют желтуха и болевые симптомы. Последние стадии болезни сопровождаются геморрагическим синдромом. При этом резко снижается иммунная защита, что делает больного беззащитным перед различными видами инфекции.

Другими симптомами амилоидоза печени являются:

  • Бледность и сухость кожи.
  • Портальная гипертензия с последующим циррозом печени.
  • Разрастание соединительной ткани.

Последствиями данного заболевания являются печеночная недостаточность и печеночная энцефалопатия.

перейти наверх

Амилоидоз сердца

Сайт slovmed.com рассматривает амилоидоз сердца как отложение белка в патологических количествах в различных структурах органа, разрушая его. Речь идет зачастую об AL-белке, который откладывается в клетках эндокарда, сосудах (аорте, коронарной системе), миокарде.

AL-белок синтезируется при неправильной выработке  иммунных клеток, которые разносятся через кровоток по органам. Если он попадает в сердце, тогда откладывается в миокарде и между мышечными клетками. Чем больше белка накапливается в миокарде, тем сильнее повышенная масса давит на артериолы и интрамуральные артерии, вызывая недостаток питания сердечной мышцы.

Как результат, миокард уплотняется, теряя функцию растяжения, что приводит к низкому выбросу крови и сердечной недостаточности.

Симптоматика амилоидоза сердца полностью зависит от места, где накапливается белок. Отложения рядом с клапанным аппаратом приводят к клапанным порокам. Отложение рядом с проводящими путями приводит к нарушению проводимости.

Симптомы развиваются долго и медленно. Могут резко обостриться после стресса, респираторных инфекций или перенапряжения. Это будет сопровождаться:

  • Резким падением давления.
  • Сильными болями.
  • Снижением давления в вертикальном положении.

При медленном развитии болезни будут постепенно проявляться признаки сердечной недостаточности:

  1. Увеличение печени.
  2. Отеки.
  3. Одышка.

Данная симптоматика не устраняется сердечными гликозидами. Помимо прочего может проявиться синдром слабости синусового узла, который может спровоцировать внезапную смерть.

перейти наверх

Причины амилоидоза

В зависимости от вида амилоидоза, определяется причина болезни:

  1. Первичный амилоидоз является следствием генетической предрасположенности. Целые семьи могут болеть данным заболеванием.
  2. Вторичный амилоидоз появляется в результате какого-то заболевания. Им может быть:
  • Болезнь Бехтерева.
  • Ревматоидный артрит.
  • Болезнь Крона.
  • Язвенный колит.
  • Лимфома.
  • Лимфогранулематоз.
  • Остеомиелит.
  • Хронические гнойно-воспалительные заболевания.

При почечной недостаточности больных помещают на системный диализ. Данная процедура может привести к появлению амилоидоза, поскольку определенный белок не проходит через мембрану аппарата. Это приводит к накоплению белка в тканях, что и спровоцирует амилоидоз.

Причиной амилоидоза может стать опухоль: рак щитовидной железы, аденома паращитовидных желез, рак поджелудочной железы и аденома гипофиза. Рак поражает АПУД-клетки данных органов. Эти клетки разрушаются, а остатки провоцируют амилоидоз.

Амилоидоз разных органов провоцируется различными белками. Основными являются АА и AL белки. Также амилоидоз проходит стадии развития:

  1. Этап подготовки – мутация клеток и синтез амилоидов.
  2. Выработка амилоида и сборка структур.
  3. Окончание сборки и соединение амилоида с тканями или белками крови.

перейти наверх

Симптомы амилоидоза

Симптомы амилоидоза полностью зависят от места локализации болезни. Развивается недостаточность того органа, который поражен.

Другими симптомами являются:

  1. Увеличенность скелетной мускулатуры. Мышцы увеличиваются и становятся плотными.
  2. Поражение ЖКТ.
  3. Поражение мышц языка. Он увеличивается (макроглоссия, или «большой язык»), что может привести к затрудненному дыханию.
  4. Поражение пищевода, при чем происходит сужение просвета, что затрудняет проход комку-химусу.
  5. Поражение кишечника, что приводит к диарее. Может быть нарушена функция всасывания тонким кишечником.
  6. Поражение ых связок, что влечет за собой охриплость.
  7. Поражение бронхов, что спровоцирует хронический бронхит.
  8. Поражение легких провоцирует опухолевые процессы.
  9. Поражение нервной системы, что может сопровождаться различными симптомами: энурез, снижение мышечной силы, импотенция, снижение АД и пр.
  10. Поражение системы кроветворения, что приводит к кровоизлияниям и нарушению свертываемости.

перейти наверх

Диагностика амилоидоза

Поскольку амилоидоз проявляется в различных органах, то и диагностика болезни включает различные мероприятия:

  • При почечном амилоидозе проводится анализ мочи, который показывает нарушение баланса между функциями белка, протеинурию, различный уровень эритроцитов. Также проверяется уровень давления и отеков.
  • При сердечном амилоидозе проводится рентгенография и эхокардиография.
  • При печеночном амилоидозе проводится анализ крови, делается биопсия печени и исследуется пунктат с помощью окрашивания.
  • Делается биопсия пораженной ткани с помощью окрашивания, например, красителем конго-рот.
  • Берется биоптат костного мозга.

Также важным в исследовании становится определение, какой белок является причиной амилоидоза – АА или AL? Для этого берется биоптат и окрашивается конго красным красителем, добавляя перманганат калия или трипсин. При определенном освещении данный биоптат:

  1. Не преломляет лучи света – значит, это АА-содержащий белок.
  2. Не утрачивает способности к лучепреломлению – это AL-содержащий белок.

перейти наверх

Лечение амилоидоза

Диагностика, симптомы и причины амилоидоза диктуют, какой вид лечения будет назначаться:

  • При вторичном амилоидозе устраняется сперва первичное заболевание, а затем восстанавливаются уменьшенные функции органов.
  • При почечном амилоидозе назначается диета, которая включает малое количество белка и больше количество витаминов и углеводов. Разрешается употреблять пастилу и мармелад, чтобы увеличить калорийность. Уменьшают количество соли и белка.

Среди медикаментов назначаются десенсибилизаторы (Супрастин, Димедрол). С целью остановки выработки амилоидов назначаются препараты ряда 4-аминохинолинов.

Поскольку они вызывают побочные эффекты, их употребляют вместе с В-витаминами, антигистаминными средствами и аскорбиновой кислотой.

Полностью остановить развитие болезни невозможно, поэтому используются экспериментальные Колхицин и Унитиол.

Анаболические стероиды помогают улучшить азотистый обмен. Иммуномодуляторы помогают усилить защитные силы иммунитета, которые также способствуют устранению почечного амилоидоза.

При нефротическом синдроме вводятся белки-альбумины, делается переливание плазмы, назначаются осмотические диуретики.

  • При сердечном амилоидозе также назначаются симптоматические препараты, направленные на снижение выработки амилоидов и возобновление функций органа. При слабом синусовом узле назначается хирургическая операция по установке искусственного водителя ритма.
  • При печеночном амилоидозе назначается лечение, подобное при почечном амилоидозе.

АА-содержащие белки сложнее устранить, чем AL-содержащие амилоиды. При АА-белках назначается препарат Колхицин. АL-содержащие белки являются иммунозависимыми. Для их устранения назначаются глюкокортикоиды и цитостатики.

Помимо медикаментозного лечения назначается хирургическое. Так, может быть удалена селезенка как главный резервуар, который содержит в себе большое количество амилоидов.

перейти наверх

Прогноз

Прогноз полностью зависит от вида амилоидоза и характера его лечения. Самостоятельно вылечить данное заболевание не удастся, поскольку нередко речь идет о влиянии генов. При вторичном амилоидозе следует устранять не только болезнь, но и первопричину его появления.

Заболевание является серьезным, поскольку постепенно происходит разрушение органа, который накопляет белки. С его отключением произойдет отключение функции. При остановке сердца человек не сможет жить. Поэтому при амилоидозе речь идет о продолжительности жизни, что зависит от здоровья, тяжести болезни и эффективности лечения.

Источник: http://SlovMed.com/amiloidoz-serdca

Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

Прогноз амилоидоза почек

Мир наводнен огромным количеством вирусов, бактерий и разнообразных болезней. Знать обо всех просто невозможно, однако при постановке определенного диагноза хочется узнать о своем заболевании более подробно, чем может рассказать доктор на 15-минутном приеме. Сегодня речь пойдет об амилоидозе почек.

Что такое амилоидоз почек?

Амилоидоз почек считается частым случаем системного заболевания – амилоидной дистрофии. Эта патология начинается с нарушения обмена веществ, что приводит к чрезмерному образованию и скоплению в органах и тканях определенного вещества, не характерного для здорового организма,- амилоида.

Амилоид – это продукт белкового происхождения, нерастворимый гликопротеид, накопление которого происходит в результате нарушения белкового обмена.

Амилоид может накапливаться и в почках, и в любых других органах – желудке, печени, селезенке, даже в кровеносных сосудах и приводит к нарушению и постепенной атрофии органа. Довольно часто амилоидоз затрагивает почки.

Откладываясь в почечных клубочках, интерстициальной ткани, васкулярной и перитубулярной зоне, амилоидоз постепенно приводит к полному отказу работы почек.

По статистическим данным амилоидозом чаще страдают мужчины среднего и пожилого возраста. Выявляется амилоидоз почек приблизительно у 1-2 больных на 100 000 жителей.

На фото амилоидоз почки

Виды

В зависимости от возникновения заболевания и его структуры различают несколько типов амилоидоза почек:

  1. Первичный вид (AL амилоидоз). Этот вид патологии развивается беспричинно, может поражать любые органы, в том числе и почки. Для AL амилоидоза характерно появление в плазме крови цепей амилоидных иммуноглобулинов, откладывающихся в различных тканях. Похожий механизм наблюдается при миеломной болезни.
  2. Вторичный амилоидоз (АА-тип). Более распространенный вид. Преимущественно возникает вследствие воспалительных поражений органов, хронических деструктивных болезней, туберкулеза. Вторичный амилоидоз почек может явиться следствием хронических болезней кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), а также в результате разрастания опухоли. Амилоид типа АА образуется из белка альфа-глобулина, синтезируемого печенью в случае длительного воспалительного процесса. Генетическая поломка в структуре белка альфа-глобулина как раз и приводит к тому, что вместо обычного растворимого белка продуцируется нерастворимый амилоид.
  3. Семейный наследственный амилоидоз (AF-тип). Это заболевание передается через несколько поколений, зачастую выявляется у евреев, армян и арабов. Болезнь проявляется лихорадкой, болями в животе, различными высыпаниями на коже.
  4. Амилоидоз у больных, находящихся на гемодиализе (AH-тип). При длительном нахождении на аппарате искусственной почки в крови повышается концентрация определенного белка, который в норме должен выводиться почками. Он связывается с нуклеопротеидами плазмы, а затем в виде нерастворимого осадка выпадает в тканях, что усугубляет имеющуюся ситуацию.
  5. Опухолевый амилоидоз (АЕ-тип). Является осложнением некоторых видов опухолей.
  6. Старческий амилоидоз. Развивается у пациентов старческого возраста в результате возрастных изменений.

Классификация амилоидоза

Стадии

В развитии амилоидоза почек клиницисты выделяют несколько стадий развития:

  • латентная (скрытая);
  • протеинурическая;
  • нефротическая, или отечная;
  • азотемическая (уремическая или терминальная).

Латентная стадия развития болезни не зря называется скрытой. На этом этапе признаки амилоидоза никоим образом не проявляются, больного могут беспокоить лишь симптомы основного заболевания (воспалительные процессы в кишечнике, ревматизм и т.д.).

Количество амилоида настолько мало, что не может привести к каким-либо нарушениям почечной функции. Не выявляется болезнь и при стандартном обследовании, которое включает в себя анализ крови и ультразвуковой обследование (УЗИ) почек.

Латентная фаза может длиться от трех до пяти лет.

Протеинурическая стадия, длительность которой может составлять свыше 10 лет.

Для этой стадии характерно отложение амилоида в разных частях и клетках почки – в клубочках, сосудах и межклеточном пространстве, вследствие чего начинают меняться в размерах и отмирать основные клетки почки – нефроны.

Почечный фильтр становится проницаем, в результате чего в моче наблюдается выпадение белка. В анализах мочи, помимо белка, наблюдается микрогематурия и лейкоцитурия. Со временем почки увеличиваются, их цвет меняется на серо-розовый, плотность увеличивается.

Следующая стадия развития амилоидной болезни почек – нефротическая. Ее также называют отечной из-за явно выраженного отека тканей. Отеки появляются на лице, в области половых органов, в районе поясницы.

Наблюдается большое скопление жидкости в брюшной полости, в полости сердечной сумки и в плевральной полости. Все это является следствием массовой потери белка, который в большом количестве выходит вместе с мочой.

Снижение количества белков в крови и является причиной накопления жидкости в тканях организма.

Больной может ощущать сильную слабость, у него отсутствует аппетит, наблюдается жажда и сухость во рту. Нефротическая стадия болезни может продлиться 4-5 лет, после чего при отсутствии адекватной терапии плавно переходит в терминальную азотемическую стадию.

Для азотемической стадии характерно уменьшение почек в размерах, они становятся сморщенными, количество функциональных клеток в них составляет не более 25%.

Этого недостаточно для того, чтобы орган справлялся со своей выделительной функцией, поэтому в крови начинает нарастать концентрация мочевой кислоты. Больной страдает от изнурительной рвоты, болей в животе, кожного зуда, повышенного давления.

Наблюдается картина почечной недостаточности, могут возникнуть осложнения болезни – пневмония, тромбоз почечных вен, гипертрофия сердца.

Патогенез заболевания

Несмотря на то, что уровень развития медицины довольно высок, медики до сих пор ломают головы над механизмом развития болезни.

Существует несколько теорий, объясняющих причины развития болезни:

  1. Теория диспротеиноза (органопротеиноза). Согласно этой концепции, амилоидоз возникает вследствие некоторых нарушений правильного соотношения между фракциями белков крови. Такое нарушение именуется диспротеинемия. Из-за этого нарушения в плазме крови начинают накапливаться грубодисперсные белковые фракции и парапротеины, которые проникают в ткани и образуют там амилоидные отложения.
  2. Теория локального клеточного генеза объясняет формирование амилоидоза грубыми нарушениями белково-синтетической функции ретикулоэндотелиальной системы.
  3. Иммунная теория образования амилоидоза предполагает, что в результате развития основного заболевания в организме происходит накопление токсинов и продуктов распада тканей. Они могут играть роль аутоантигенов, а в последующем трансформироваться в аутоантитела. Взаимодействие антител и антигенов приводит к образованию амилоида и отложению его в тех местах, где наблюдается большое скопление антител.
  4. Мутационная теория пытается объяснить чрезмерное накопление нерастворимого белка генной мутацией, в результате которой образуется клон клеток – амилоидобласты. Именно они и отвечают за продуцирование амилоида.

На видео о том, что из себя представляет амилоидоз почек:

Симптомы

Амилоидоз — довольно коварное заболевание. Дело в том, что латентная стадия болезни не предвещает никаких опасных признаков, свидетельствующих о наличии аномалии. Плохое самочувствие и отеки, появляющиеся на более поздних стадиях, уже свидетельствуют о необратимых изменениях в почках.

Протеинурия расценивается специалистами как важный признак проявления амилоидоза почек. Белковый осадок в моче, равно как и примесь крови, считаются опасными сигналами, указывающим на возможный отказ работы органа.

Болезнь постепенно прогрессирует, в результате чего у больных появляются новые симптомы:

  • повышенное чувство усталости;
  • потливость;
  • мешки под глазами;
  • отечность тканей лица;
  • высокое давление;
  • анурия.

При выраженном амилоидозе у больных в анализе крови повышается уровень СОЭ и появляется гиперлипидемия, связанная с повышением уровня холестерина, триглицеридов и липопротеинов.

Длительная и массивная протеинурия наряду с гематурией и лейкоцитурией может стать серьезным поводом заподозрить у больного развитие амилоидоза.

После продолжительного периода протеинурии начинает развиваться нефротический синдром.

Его основным проявлением служит сильная отечность, которая не уменьшается даже после приема сильных диуретиков, появляется независимо от времени суток и положения тела больного.

На третьей стадии, помимо выраженного нефротического синдрома у больных наблюдается асцит, нарушения в работе сердца, кишечника, селезенки.

Диагностика

Поставить диагноз «амилоидоз почки» на латентной стадии крайне затруднительно. Заподозрить такое поражение почек клиницисту поможет длительная нарастающая протеинурия. Наряду с появлением белка в моче, важным критерием в постановке диагноза может стать лейкоцитурия, в особенности протекающая при отсутствии явных воспалительных заболеваний почек.

В общем анализе крови наблюдается стойкое увеличение СОЭ уже на ранней стадии развития болезни. В более позднем периоде отмечается падение гемоглобина и количества эритроцитов.

Биохимический анализ крови указывает на амилоидоз значительной потерей альбумина, повышенным уровнем холестерина и липопротеидов.

Наиболее эффективным и достоверным способом постановки диагноза служит биопсия органов. Ткани, взятые при биопсии, окрашивают конго красным и исследуют под микроскопом. Выявление амилоида в тканях позволит диагносту не только поставить верный диагноз, но и определить клиническую стадию болезни, что позволит выбрать верную тактику лечения.

Для выявления амилоида возможно взятие биопсии не только из пораженной почки, но и слизистой печени, кишечника или десны. Возможно дальнейшее типирование амилоида с целью выбора схемы лечения.

Лечение

Следует понимать, что полностью остановить образование и отложение амилоида в тканях невозможно. Поэтому терапия при амилоидозе почек направлена на снижение образования амилоида и защиту органов от его пагубного влияния.

Если мы говорим о вторичном амилоидозе, то правильным будет устранение симптомов основного заболевания. Гнойные образования должны быть своевременно удалены, воспалительные процессы купированы при помощи противовоспалительных препаратов.

Терапия цитостатиками поможет отсрочить прогрессирование почечной недостаточности. При амилоидозе почек хорошие результаты показывают растительные цитостатики,одним из которых является Колхицин. Это средство помогает снизить потери белка и предотвращает приступы.

Остановить быстрый прогресс болезни поможет применение препаратов из группы аминохолинов (хлорохина или делагила). Применение препаратов в течении нескольких лет при выявлении болезни на ранних стадиях поможет существенно замедлить развитие болезни.

Не менее важно для пациентов, страдающих амилоидозом почек, соблюдать специальную диету. На начальных стадиях амилоидоза больным показано уменьшение в рационе белковой пищи и увеличение углеводистой пищи, в особенности фруктов и ягод, богатых витаминами.

В особенности диета должны сопровождаться употреблением витаминами С, содержащимися в черной смородине, отваре шиповника, землянике, болгарском перце, и продукты, богатые калием – бананы, картофель в мундире, урюк, изюм, абрикосы и т.д.

Очень полезно употребление сырой печени ежедневно в количестве не менее 80-100 граммов, что способствует снижению протеинурии.

На более поздних стадиях, когда потери белка становятся критичными, состав рациона меняется в сторону увеличения белковой пищи. Показано употребление белка не менее 1-1,5 граммов на 1 кг массы тела. Ограничивается поваренная соль и объем жидкости, принимаемой в течение дня.

Терапия амилоидоза почек включает в себя применение десенсибилизирующих препаратов (димедрол, супрастин, пильпофен), унитиол, стероидные противовоспалительные средства – дексаметазон и преднизолон.

При возникновении почечной недостаточности настоящим спасением для пациентов может стать пересадка донорских органов. Однако, это лечение не предотвратит дальнейшее развитие амилоидоза, а лишь увеличит продолжительность жизни.

Прогнозы

Для амилоидоза почек характерным явлением считается неуклонное прогрессирование болезни. Выживаемость пациентов с такой патологией напрямую зависит от типа болезни, поражения жизненно важных органов – печени и сердца, развития основного заболевания.

При развернутой клинической картине амилоидоза, в том случае, когда наблюдается полиорганная недостаточность, большинство пациентов погибает в течение года после постановки диагноза.

Самая низкая выживаемость отмечена у больных AL типом амилоидоза. Средняя продолжительность жизни таких больных составляет не более 13 месяцев. Наиболее частые причины смерти у таких пациентов – сердечная недостаточность, уремия и сепсис. При этом хроническая почечная недостаточность развивается в более 60% случаев.

Более благоприятным считается прогноз при вторичном амилоидозе. Продолжительность жизни зависит от характера основного заболевания и возможности его лечения. Излечение первичного заболевания замедляет прогрессирование амилоидоза, но не исключает развитие болезни в более позднем периоде. Средняя продолжительность жизни пациентов с вторичным амилоидозом почек составляет от трех до пяти лет.

Источник: http://gidmed.com/nefrologiya/zabolevaniya-nefr/nefropatii/amiloidoz-pochek.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.